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球形细胞增多症护理措施

一、疾病概述

球形细胞增多症（Spherocytosis）是一种遗传性红细胞膜缺陷性溶血性贫血，主要因红细胞膜骨架蛋白（如血影蛋白、锚蛋白）基因突变导致膜结构异常，红细胞呈球形改变。球形红细胞变形能力差，易在脾脏被单核-巨噬细胞破坏，引发慢性溶血性贫血、黄疸及脾肿大等典型表现。根据遗传方式可分为常染色体显性遗传（约占75%，家族史明确）和常染色体隐性遗传（约占25%，症状更严重）；按病情严重程度可分为轻型（Hb＞110g/L，无明显症状）、中型（Hb80-110g/L，间歇性黄疸）和重型（Hb＜80g/L，需定期输血）。本病多见于儿童及青少年，及时规范的护理干预可有效控制症状、减少并发症，提高患者生活质量。

二、护理评估

（一）健康史评估

家族遗传史：询问家族中是否有类似贫血、黄疸或脾肿大患者，重点确认父母及兄弟姐妹的发病情况，以判断遗传模式。

既往病史：了解患者是否有反复输血史、胆囊疾病史（如胆结石）、感染史（尤其是病毒感染），以及既往治疗方案（如脾切除手术史）。

症状发生时间：记录贫血、黄疸首次出现的年龄，症状是否呈间歇性加重（如感染、劳累后），有无酱油色尿、腹痛等溶血急性发作表现。

（二）身体状况评估

贫血表现：观察皮肤黏膜苍白程度（如睑结膜、甲床），询问患者是否有乏力、头晕、活动后心悸气短等症状，评估活动耐力（如能否独立完成日常活动、爬楼梯的耐受度）。

黄疸与溶血：观察皮肤、巩膜黄染的范围及程度（浅黄/深黄/暗黄），询问尿液颜色（是否呈浓茶色或酱油色），监测体温（溶血发作时可伴低热）。

脾肿大情况：通过触诊评估脾脏大小（正常脾脏肋下不可及，轻度肿大为肋下1-3cm，中度为3cm至脐平，重度为脐下），询问是否有左上腹胀痛或压迫感。

并发症体征：检查是否有右上腹压痛（提示胆结石）、皮肤出血点（提示血小板减少）、关节疼痛（提示溶血危象伴骨髓造血抑制）。

（三）实验室及辅助检查评估

血常规：重点关注血红蛋白（Hb）、红细胞计数（RBC）、网织红细胞百分比（正常0.5%-1.5%，本病常＞5%）、平均红细胞体积（MCV，球形红细胞MCV多＜80fl）。

血涂片：观察红细胞形态（球形红细胞占比＞10%具有诊断意义），判断是否有破碎红细胞（提示溶血加重）。

溶血相关指标：血清总胆红素（TBIL，常＞34.2μmol/L，以间接胆红素为主）、乳酸脱氢酶（LDH，溶血时升高）、结合珠蛋白（Hp，降低或消失）。

骨髓象：骨髓增生活跃，以红系增生为主（红系占比＞30%），粒红比值倒置，提示骨髓代偿性造血。

特殊检查：红细胞渗透脆性试验（球形红细胞渗透脆性增加，孵育后更明显）、红细胞膜蛋白分析（可检测出血影蛋白等骨架蛋白缺乏）。

（四）心理社会评估

心理状态：儿童患者可能因反复就医、输血产生恐惧或焦虑，青少年患者可能因外观（黄疸、苍白）产生自卑心理，成人患者可能担忧疾病遗传给后代或影响工作生活。

家庭支持：评估家属对疾病的认知程度、经济承受能力（长期输血及治疗的费用），以及照顾者的精力和心理压力。

三、护理措施

（一）贫血护理

休息与活动指导

根据贫血程度分级管理：轻型贫血（Hb＞110g/L）可正常活动，但避免剧烈运动（如跑步、篮球）；中型贫血（Hb80-110g/L）限制重体力活动，鼓励散步、太极拳等轻度运动；重型贫血（Hb＜80g/L）需卧床休息，减少活动量，必要时协助翻身、洗漱。

活动时监测症状：指导患者在活动中若出现头晕、心悸，立即停止活动并卧床休息；避免突然改变体位（如从卧位站起时缓慢起身），防止体位性低血压。

营养支持

补充造血原料：给予高蛋白、高维生素、富含铁剂的食物，如瘦肉、鸡蛋、动物肝脏、新鲜蔬菜（菠菜、西兰花）、水果（橙子、猕猴桃），促进红细胞生成。

避免加重溶血的食物：减少摄入氧化性食物（如蚕豆、苦瓜、某些药物如磺胺类），尤其是G6PD缺乏合并本病的患者，需严格禁食蚕豆及制品。

（二）溶血发作护理

急性溶血的紧急处理

卧床休息：绝对卧床，抬高床头15°-30°，减少组织耗氧；保持环境安静，避免声光刺激。

补液与利尿：建立静脉通路，快速输注生理盐水或5%葡萄糖液（成人1000-2000ml/日，儿童按体重调整），促进溶血产物排出；遵医嘱使用利尿剂（如呋塞米），防止血红蛋白堵塞肾小管。

输血护理：严格执行输血查对制度，输注洗涤红细胞（避免输入补体或抗体加重溶血），输血过程中密切监测体温、血压、尿量，观察有无发热、皮疹、腰痛等输血反应。

病情监测

生命体征：每1-2小时测量体温、脉搏、呼吸、血压，记录24小时出入量，重点观察尿量（若＜30ml/h需立即报告医生）。

实验室指标：动态监测血常规（Hb、网织红细胞）、血胆红素、肾功能（肌酐、尿素氮），评估溶血是否得到控制。

（三）用药护理

叶酸补充：本