光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积.pptVIP

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系膜增殖性狼疮性肾炎(Ⅱ型);局灶增殖性狼疮性肾炎(Ⅲ型);光镜:

出现局灶节段性GBM损害

50%以下的肾小球呈现节段性显著系膜细胞增殖,中等程度的内皮细胞增殖

可见节段性上皮新月体形成

毛细血管腔内可见中性多形核白细胞,单核细胞储积

此型可见到核碎裂,细胞死亡及组织坏死;局灶增殖性狼疮性肾炎(Ⅲ型);弥漫增殖性狼疮性肾炎(Ⅳ型);弥漫增殖性狼疮性肾炎(Ⅳ型);弥漫增殖性狼疮性肾炎(Ⅳ型);弥漫增殖性狼疮性肾炎(Ⅳ型);膜性狼疮性肾炎(Ⅴ型);膜性狼疮性肾炎(Ⅴ型);硬化性狼疮性肾炎(Ⅵ型);硬化性狼疮性肾炎(Ⅵ型);肾小管间质损害在SLE中相当常见

免疫荧光:可见沿TBM、间质、包曼氏囊及血管壁有疫球蛋白及补体沉积

电镜:可证实上述改变

光镜:可见小管间质炎症细胞浸润,小管坏死,小管萎缩、TBM变厚及间质纤维化;间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关:

Ⅳ型狼疮性肾炎间质损害常见且程度较重;

III型狼疮性肾炎也可发生,V型及II型少见

狼疮性间质肾炎:肾小球损伤并不重,小管间质损伤明显;狼疮性肾炎的相对发生率;狼疮性肾炎的特异性病理表现;SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞核免疫荧光结果比较;电镜:

1)微管样结构:内皮胞浆内由成束的微管构成,每一微管直径为250nm

2)电子密集物的指纹样结构

3)广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积;膜性狼疮性肾炎可以出现系膜区及内皮下电子密集物沉积;而系膜增殖者也可见到上皮下、内皮下及GBM内电子密集物沉积。

;狼疮性肾炎的特异性病理表现;狼疮性肾炎的特异性病理表现;活动性损害与慢性损害;活动性损害与慢性损害;活动性损害与慢性损害;四、狼疮性肾炎的临床表现;狼疮性肾炎的肾外表现;Ⅰ型:尿检查及肾功能均正常

Ⅱ型:可出现轻度蛋白尿(多小于2g/24h),无高血压,肾功能往往正常。

Ⅲ型:临床表现差别较大,轻者可有蛋白尿及镜下血尿严重的可出现肾病综合征(1/3-1/4)、肾功能受损(1/4)和高血压。

;不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现;Ⅳ型:

临床症状较重

大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣

半???左右为肾病综合征

高血压及肾功能损害较为常见

增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF

;不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现;;不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现;狼疮性肾炎临床-病理表现的关系;LN临床表现与组织病理学类型的关系;临床表现与组织病理学类型的关系;临床表现与组织病理学类型的关系;几种特殊类型的狼疮性肾损害;亚临床型狼疮性肾炎;隐匿性红斑狼疮;药物性狼疮的肾损害;药物性狼疮的临床表现;妊娠与狼疮性肾损害;妊娠与狼疮性肾损害;五、狼疮性肾炎的诊断;六、狼疮性肾炎的治疗;近年来LN治疗进展;小剂量激素控制肾外表现;局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗;局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗;弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗;膜性狼疮性肾炎的治疗;膜性狼疮性肾炎的治疗;

终末期LN,肾外表现和血清学活性均有缓解,随着透析时间的延长,SLE活动发生率进一步下降

开始透析时狼疮活动的发生率为55%,而到5年、10年时其发生率分别下降为10%和0

接受HD者在开始透析时死亡率较高,长期HD死亡率与一般患者无明显区别;LNESRD患者移植存活率与普通患者无区别

移植后移植肾狼疮复发率相当低,少于2%

无活动性狼疮病变的患者可以考虑作肾移植;七、狼疮性肾炎的预后;病理学类型与预后的关系;病理学类型与预后的关系;病理学类型与预后的关系;病理损伤程度与预后的关系;病理损伤程度与预后的关系;谢谢大家!

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