（2025年版）中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南解读PPT课件.pptxVIP

（2025年版）中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南解读精准诊疗新时代的权威指南

目录第一章第二章第三章引言与指南更新背景诊断标准更新解读临床表现与诊断技术

目录第四章第五章第六章治疗策略核心更新多学科协作诊治模式临床实践应用展望

引言与指南更新背景1.

高度异质性神经内分泌肿瘤（NENs）在生物学特性和临床表现上具有显著异质性，包括分化程度、激素分泌状态、原发部位等多维差异，导致诊疗策略复杂化。诊断标准不统一不同解剖部位（如胃肠胰与胸部）的NENs病理分级命名存在差异（如类癌vs.NET），且功能性与非功能性肿瘤的鉴别依赖多学科协作，易造成临床混淆。治疗选择局限晚期NENs治疗手段（如SSAs、靶向治疗、化疗）的疗效受分级（G1-G3）、分化程度（NET/NEC）影响显著，尤其对G3NET缺乏高效方案。预后评估困难同一分级内患者生存差异大，需整合Ki-67指数、转移负荷、功能状态等多参数建立个体化预测模型。NENs疾病特征与诊治困境

2025版指南更新必要性全球GEP-NENs发病率持续增长，亚洲地区因筛查体系不完善可能存在低估，需更新流行病学数据指导公共卫生策略。发病率上升趋势新型生物标志物（如SPP1、PNMA2）和SSTR显像技术提升早期诊断率，指南需纳入最新诊断路径优化临床实践。诊疗技术进展FOLFOX-贝伐珠单抗等联合方案在高级别NET中的探索性成果亟待标准化，以填补G3NET治疗空白。治疗范式革新

输入标题分层治疗策略整合诊断标准统一胃肠胰与胸部NENs的病理分级术语，明确功能性肿瘤的激素检测流程及临床分型（如F-pNENs/F-GINENs）。从症状控制（SSAs剂量调整）到晚期系统治疗（靶向药物序贯），建立动态随访评估体系。涵盖内镜、病理、影像、内分泌及肿瘤专科，重点解决疑难病例（如遗传性NENs）的诊疗决策。基于肿瘤分级（G1-G3）、分化状态（NET/NEC）、原发部位（胰腺/非胰腺）制定手术、局部治疗及全身治疗方案优先级。全程管理优化多学科协作框架指南核心目标与适用范畴

诊断标准更新解读2.

统一分级标准2022WHO将上皮型NENs统一分为分化好的NET（G1-G3）和分化差的NEC，核分裂象和Ki-67指数为分级核心依据，G3NET需与NEC严格区分。解剖部位特异性调整胃肠胰NENs保留原分级框架，但肺NENs新增非典型类癌亚型，甲状腺髓样癌（MTC）单独分类，强调降钙素免疫组化诊断价值。混合型肿瘤定义明确混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNEN）的诊断阈值（两种成分均≥30%），并需分别报告分级。病理分类体系修订要点

MEN1、RET、VHL、NF1等胚系突变检测纳入高危患者筛查，遗传性NENs（如多发性内分泌瘤病）需终身监测。遗传性综合征关联NET-IMPRESS甲基化检测技术通过cfDNA分析拷贝数变异，辅助鉴别NET与NEC，灵敏度达85%。表观遗传学标志物mTOR通路（如依维莫司）、VEGFR（如卡博替尼）相关基因变异分析写入指南，指导个体化用药。靶向治疗靶点CDKN2A/B缺失、TP53突变提示NEC恶性进展，DAXX/ATRX缺失与胰腺NET肝转移风险相关。预后分子标签分子分型研究新进展

免疫组化诊断标准优化必检标志物组合：Synaptophysin（Syn）、ChromograninA（CgA）、INSM1为核心标记，Ki-67为分级必需，CD56特异性不足需谨慎解读。功能型NENs补充检测：胃泌素瘤需加测胃泌素，胰岛素瘤检测胰岛素/胰高血糖素，垂体PitNETs需评估激素亚型（如GH、PRL）。鉴别诊断套餐：NEC需增加p53、Rb检测以区分低分化癌，Merkel细胞癌（MCC）需CK20点状阳性支持诊断。

临床表现与诊断技术3.

功能性肿瘤典型表现：胰岛素瘤患者表现为空腹低血糖（血糖2.8mmol/L）、心悸、出汗甚至昏迷；胃泌素瘤则引发顽固性消化道溃疡伴腹泻；类癌综合征以阵发性皮肤潮红、水样泻为特征，与5-羟色胺过量分泌相关。无功能性肿瘤隐匿症状：肿瘤压迫周围组织可导致黄疸（胰头占位）、腹痛（胰腺体尾部肿瘤）或咳嗽咯血（支气管肺NETs），需结合影像学进一步排查。激素动态监测：针对疑似病例需检测铬粒素A（CgA）作为广谱标志物，胰岛素瘤需同步测定胰岛素原与C肽，胃泌素瘤要求胃酸分泌量检测，避免单一指标假阴性干扰。遗传综合征关联：多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）患者常合并甲状旁腺、垂体及胰腺NETs，需筛查MEN1基因突变并评估家族史。症状识别与激素分泌评估

影像学检查路径规范动脉期明显强化的胰腺结节（如“灯泡征”）提示PNET可能，肝脏转移灶多表现为环形强化，扫描范围需覆盖原发灶及常见转移部位（肝、淋巴结、骨）。增强CT/MRI首选生长抑素受体显像（如68Ga-