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突发性耳聋和双侧感音神经性耳聋人工耳蜗植入临床路径(荐)

突发性耳聋是指72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在3个连续频率上听力下降≥30dBHL，可单侧或双侧发病，双侧发病者常伴随严重听力障碍，需警惕人工耳蜗植入指征。临床路径需首先明确诊断，通过病史采集详细记录发病时间（精确至小时）、诱因（如近期感冒、过度疲劳、精神压力、情绪剧烈波动、噪声暴露、饮酒或使用耳毒性药物等）、听力下降特点（突发或渐进加重）、伴随症状（耳鸣性质如蝉鸣、机器轰鸣或搏动性，是否伴眩晕、恶心呕吐、耳闷胀感、耳痛、面部麻木、味觉改变等），同时采集既往史（高血压、糖尿病、自身免疫性疾病、血液系统疾病等）、家族史（耳聋家族史）及用药史（尤其是氨基糖苷类抗生素、顺铂等耳毒性药物使用情况）。体格检查重点关注外耳（外耳道有无耵聍栓塞、异物、红肿或分泌物）、鼓膜（色泽是否正常、有无穿孔、内陷、积液或胆脂瘤样物），以及神经系统检查（面神经功能、共济运动、病理征等），排除中枢性病变。

听力学评估是诊断核心，纯音测听需覆盖250Hz、500Hz、1kHz、2kHz、4kHz、8kHz等频率，记录气导和骨导听阈，计算平均听阈（取500Hz、1kHz、2kHz、4kHz的平均值），明确听力损失程度（轻度26-40dBHL、中度41-55dBHL、中重度56-70dBHL、重度71-90dBHL、极重度≥91dBHL）及类型（感音神经性、传导性或混合性），突发性耳聋多表现为感音神经性，可伴高频下降型、低频下降型、平坦型或全聋型曲线。声导抗测试需记录鼓室图（A型为正常，B型提示中耳积液或鼓膜粘连，C型提示咽鼓管功能不良）、镫骨肌反射（同侧及对侧反射阈值，反射消失提示听阈≥90dBHL或面神经病变）。耳声发射（OAE）检测，畸变产物耳声发射（DPOAE）在0.5-8kHz频率范围内，若患耳各频率DPOAE幅值低于正常参考值1.96个标准差或未引出，提示耳蜗外毛细胞功能受损。听性脑干反应（ABR）需记录Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期及Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波间期，正常成人Ⅰ波潜伏期2.0-2.5ms，Ⅴ波5.5-6.0ms，Ⅰ-Ⅴ波间期3.5-4.0ms，若Ⅴ波未引出或潜伏期延长，提示听神经或脑干通路异常；40Hz听觉相关电位（40HzAERP）可评估中低频听力，弥补ABR在低频检测的不足。言语测听包括言语识别阈（SRT）和言语识别率（WRS），使用汉语普通话单音节词表，计算50%识别率时的声压级（SRT）及最大言语识别率，突发性耳聋患者WRS常显著下降，与听力损失程度呈正相关。

影像学评估是排除器质性病变的关键，颞骨高分辨率CT（层厚0.625mm）需观察外耳道、中耳（鼓室、听小骨链形态及完整性）、乳突气房（气化程度、有无胆脂瘤或炎症）、内耳（耳蜗形态是否正常，有无Mondini畸形、共同腔畸形、耳蜗分隔不全，前庭、半规管是否发育异常，内听道开口是否狭窄），排除中耳胆脂瘤、听骨链中断、颞骨骨折等可逆转病因。内耳MRI水成像（3D-FIESTA序列）重点评估内听道（直径是否≥3mm，有无狭窄或扩大）、听神经（是否存在，走行是否正常，直径是否对称，排除听神经瘤、面神经瘤等占位病变）、脑干（桥小脑角区有无异常信号），同时行DWI序列排除内耳缺血性病变。实验室检查包括血常规（白细胞计数及分类排除感染）、凝血功能（PT、INR、APTT评估出血风险）、空腹血糖及糖化血红蛋白（排除糖尿病性内耳病变）、血脂（胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白升高提示血管硬化风险）、肝肾功能（评估药物代谢能力）、自身抗体（抗核抗体、抗磷脂抗体、抗内耳抗体排除自身免疫性内耳病）、甲状腺功能（甲亢或甲减可能影响内耳血供）、病毒筛查（风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒IgM抗体排除病毒感染）。

确诊后立即启动急性期治疗，糖皮质激素为首选，给药途径根据听力损失程度选择：中重度耳聋（平均听阈41-70dBHL）可口服甲泼尼龙片，初始剂量1mg/kg/d（最大剂量60mg/d），晨起顿服，连续5天，第6天起每2天减量10mg，至10mg/d时维持2天停药；重度至极重度耳聋（平均听阈≥71dBHL）或口服禁忌者，采用静脉滴注甲泼尼龙琥珀酸钠，剂量1mg/kg/d（最大80mg/d），连续3天，后续改口服序贯治疗；鼓室注射适用于全身用药禁忌或效果不佳者，经鼓膜前下象限穿刺注入地塞米松磷酸钠注射液5mg（0.5ml），每周2次，共3-4次，注射后保持患耳朝上30分钟，避免药液流出。改善微循环药物常用银杏叶提取物注射液（金纳多）20-30ml加入0.9%氯化钠注射液250ml静脉滴注，每日1次，疗程10-14天；或前列地尔注射液10μg加入0.9%氯化钠注射液10ml缓慢静脉推注，每日1次，改善内耳微循环灌注。神经营养药物包括甲