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急性髓系白血病诊疗规范

主要内容诊断依据1诊断2危险度分组3鉴别诊断4治疗5

定义急性白血病是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病两大类。

症状和体征发热:发热大多数是由感染所致。出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。贫血:进行性加重。白血病细胞的浸润表现诊断依据

血细胞计数及分类:大部分患者均有贫血,多为中重度;白细胞计数可高可低,血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。其他：骨髓检查：形态学，活检（必要时）。免疫分型细胞遗传学：核型分析、FISH(必要时）有条件时行分子生物学检测诊断依据

血或骨髓原始粒(或单核)细胞≥20%,可诊断为AML。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时,即使原始细胞20%,也应诊断为AML。诊断

危险度分组危险组细胞遗传学分子学异常预后良好组inv(16);t(8;21)细胞遗传学正常伴单纯t(16;16)t(15;17)NPM1突变或CEBPA突变中等预后组正常核型＋8t(8;21)、inv(16)、t(16;16)单纯t(9;11)伴c-KIT突变预后不良组复杂核型(3种异常)细胞遗传学正常伴单纯－5，－7，5q-，FLT3-ITD突变(无7q-除t(9;11)外的NPM1突变)11q23异常T(3;3),t(6;9),t(9;22)

鉴别诊断AML的鉴别诊断主要与骨髓增生异常综合征、类白血病反应、传染性单核细胞增多症、再生障碍性贫血等鉴别,上述各种疾病均有不同的相应临床表现,根据骨髓检查等容易鉴别。

治疗规范-无前驱血液病史患者诱导治疗方案：（1）年龄60岁的患者①标准剂量，阿糖胞苷（Ara-C）100mg-200mg/㎡/d1-7，加柔红霉素（DNR）40-60mg/㎡/d1-3，或4-去甲氧柔红霉素（IDA）8-12mg/㎡/d1-3，或阿克拉霉素（ACR）20mg/㎡/d1-7，或高三尖杉酯碱（HHT）2-2.5mg/㎡/d1-7（或4mg/㎡/d1-3），或米托蒽醌（NVT）6-10mg/㎡/d1-3。可能需要2个疗程。②含中大剂量Ara-C的诱导治疗方案：Ara-C1.0-2.0g/㎡,q12h/d1-3,DNR40-60mg/㎡/d1-3，或IDA8-12mg/㎡/d1-3，或ACR20mg/㎡/d1-7，或HHT2-2.5mg/㎡/d1-7（或4mg/㎡/d1-3），或NVT6-10mg/㎡/d1-3。

治疗规范-无前驱血液病史患者（2）年龄在60岁到75岁的患者①临床一般情况较好者（PS≤2）：a.标准剂量Ara-C的联合化疗（见上）。b.小剂量化疗即小剂量Ara-C为基础的方案——CAG,CHG,C