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血管母细胞瘤

概述中枢神经系统血管母细胞瘤(HB,hemangioblastoma),为良性肿瘤，占颅内肿瘤的0·9%~3·5%分为散发性和家族遗传性两种,后者表现为VHL病(vonHippel-Lindau′sdisease)。虽然随着神经影像技术以及显微外科技术的发展,散发性囊性HB手术死亡率和病残率明显下降,但散发性实质性HB以及家族性HB的手术死亡率和病残率仍居高不下,仍是神经外科的难题之一

一·流行病学HB多见于成年人,儿童期和老年人少见,男性较女性多见;囊性血管母细胞瘤多见于小脑半球,实质性血管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位置。

三·诊断1.囊性HB：大囊腔、小结节,结节在CT及MRI增强扫描时均有明显强化而囊壁不强化,是囊性HB的主要特征。

术前CT

术前增强MRI

鉴别诊断囊性HB须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿及表皮样囊肿鉴别:囊性胶质瘤,肿瘤一般边界不清,囊壁厚薄不均,增强后囊壁亦可有强化,瘤结节较大、基底较宽、常伴钙化、强化程度不如HB明显;蛛网膜囊肿,为脑外占位,密度低,增强后无强化瘤结节;表皮样囊肿,多位于桥小脑角区,密度低于脑脊液,增强后无强化瘤结节,囊壁通常不强化。

实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤鉴别:转移瘤,位置表浅,多呈类圆形,瘤周水肿多见;脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可见“脑膜尾征”;室管膜瘤一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉,增强时强化程度不及HB明显。

四·治疗1、脱水，降颅压2、手术治疗3、放疗、化疗

外科手术治疗A.对于囊性HB,应完整摘除瘤结节,囊壁不是肿瘤成分,无需切除。一般瘤结节呈粉红色,突出囊壁内表面,容易识别。少数瘤结节嵌在囊壁内,表面因纤维蛋白沉积,使其颜色与附近囊壁相似,或瘤结节直径小于1cm,增加瘤结节识别和摘除的困难。此时应结合3DMRI所见仔细在囊壁内层寻找或借助术中B超探查多能发现瘤结节。

术后CT

护理一、护理评估一）术前评估：1、健康史2、身体状况3、心理社会因素二）术后评估手术方式，麻醉方式，术中情况，引流管。

二、护理诊断1、焦虑/恐惧：与肿瘤的确诊，担心手术的效果有关。2、有受伤的危险：与功能障碍有关。3、有感染的可能：与引流管的护理有关4、知识缺乏：缺乏所患疾病相关的康复知识5、潜在并发症：颅内高压，脑疝，出血，癫痫，胃出血。

三、预期目标四、术前护理措施1、心理护理：用通俗易懂的语言指导，解除病人的紧张、恐惧，尽早提供术后康复锻炼方法。

3.体位：（1）术前充分睡眠.（2）颅内压增高者，绝对卧床休息，抬高床头15°-30°.（3）训练床上大小便。

4.症状护理（1）颅内压增高的护理（2）癫痫的护理（3）精神异常的护理（4）肢体运动障碍的护理

1.心理护理主动与病人交流，并针对原因进行护理干预，头痛时耐心倾听病人主述，遵医嘱使用镇痛药，保持环境安静，减少不良外界刺激,解释各种管道的作用，必要时进行约束

2.饮食2.1：麻醉清醒后可进食少量流质饮食2.2：术后早期胃肠功能未完全恢复，尽量少进食牛奶、糖类食物，以后逐渐过渡到高热量、高蛋白、富营养、易消化饮食

4.病情观察意识瞳孔、生命体征，肢体活动状况，引流量。

5.症状护理5.1脑水肿的护理5.2癫痫的护理5.3精神症状的护理

6.管道护理术后病人常有氧气管、创腔引流管、气管插管、导尿管，应保持各种管道的通畅，防止外源性感染的发生

六·预后随着神经影像以及显微外科技术的发展,血管母细胞瘤诊断、治疗水平不断提高;总体来说手术治疗可靠有效,肿瘤全部切除可治愈本病。散发性、囊性血管母细胞瘤的手术疗效比较满意,而实质性、家族性、多发性HB特别是位于脑干、脊髓时治疗仍较困难。家族性HB,即VHL病,因累及脏器多,易复发,愈后较散发性差。

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