肾病综合征-系膜毛细血管增生性肾炎.pptVIP

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肾病综合征

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肾病综合征

1.诊断标准

2.病理类型（系膜毛细血管增生性肾小球肾炎）

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概述

肾病综合征是因多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿(尿蛋白≥3.5g/d)，并常伴有相应的低蛋白血症(血浆白蛋白≤30g／L)、水肿、高脂血症等一组临床表现。

肾病综合征不是疾病的最后诊断。

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诊断标准：

1.大量蛋白尿：尿蛋白≥3.5g/d。

2.低蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。

3.水肿

4.高脂血症

其中1与2必需。

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病理类型

－微小病变型肾病

－系膜增生性肾小球肾炎

－系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性）

－膜性肾病

－局灶节段性肾小球硬化

来源于：内科学第七版

一、概念：

系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜细胞增生、系膜基质扩张、基底膜增厚，增生的系膜细胞和基质插入肾小球基底膜（GBM）和内皮细胞之间导致GBM增厚和双轨状形成为病理特征的肾小球疾病。当系膜增生明显时可将肾小球分隔成分叶状结构，又被称为“分叶性肾炎”。

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系膜毛细血管增生性肾炎

多见于青壮年,男性多于女性

50%~60%表现为肾病综合征

15%~20%表现为急性肾炎综合征

余下为隐匿性肾炎和慢性肾炎综合征

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增生的系膜细胞形成长的突起插入内皮与基底膜

之间，在突起周围形成新的基底膜物质与原来的基底

膜形成双层车轨样结构

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电镜：Ⅰ型

系膜细胞的细胞浆插入了基底膜

当系膜细胞（有巨噬细胞的功能）随着内皮下的免疫沉积物插入基底膜时，基底膜呈现这些特征性的改变。在此过程中，它使基底膜结构发生紊乱。

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来源于：邹万忠肾活检病理学

来源于：肾活检病理学邹万忠

电镜：Ⅱ型

电镜下膜增生性肾小球肾炎II型，基底膜有电子致密物沉积。这些基底膜内的暗色的电子致密物沉积常融合成肋骨样。

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第Ⅲ型：本型除与第Ⅰ型有共同改变之外，电镜下电子致密物除在内皮下沉积外，有较突出的上皮下免疫复合物沉着，并可见于膜性肾病一样的基底膜钉突形成。免疫病理呈C3、伴或不伴IgG及IgM，主要于基底膜分布，也沉积于系膜。

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来源于：肾活检病理学邹万忠

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