间质性肺疾病年度进展2026.pdfVIP

间质性肺疾病年

度进展2026

•特发性肺纤维化诊疗进展

•结缔组织疾病相关间质性肺疾病诊疗进展

•结节病诊疗进展

•其他工LD相关的诊疗进展

特发性肺纤维化诊疗进展

流行病学特征

特发性肺纤维化(IPF)的流行病学特征

患者年龄较大，男性为主，多数有吸烟史和合并症。英国研究显示,

2013-2023年间，IPF患者平均年龄74岁，66%为既往吸烟者。

CTD-ILD与肺癌的关系

结缔组织疾病相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)是肺癌的危因素，毗非

尼酮使用可能降低肺癌风。韩国研究表明，毗非尼酮组肺癌发病率显著

低于对照组。

IPF患者的预后差异

不同国家1PF患者的病死率存在显著差异，这可能与诊断标准、上报系统缺

陷及环境暴露差异有关。专家认为现有数据可能严重低估实际病死率。

新药探索进展

美国学者研究发现，抗纤维化药物

那米司特在m期RCT研究中显示出治疗并未有效降低工PF患者的死亡

对工PF的有效性和安全性，可延缓风，但早期治疗可降低＞65岁患

肺功能下降。者的死亡风。

IPF新药研究毗非尼酮与尼达尼布疗效分析

AI生成药物进展

首款AI生成药物rentosertib和

LPA1拮抗剂admilpamnt在II期

RCT中显示改善1PF患者肺功能。

抗纤维化药物效果

010203

尼达尼布和毗非尼酮的处方率变那米司特治疗IPF的效果与安全rentosertib和admilparant的

化赧米司特在m期RCT研究中显示出有研究进展、

尼达尼布和毗非尼酮在抗纤维化药物rentosertib^Qadmilparant^^)

中的应用逐渐普及，处方率显著上升效性和安全性，可延缓1PF患者肺功A1生成药物和LPA1拮抗剂，在改善