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2024EMHG指南：恶性高热的识别和管理（更新版）解读PPT课件精准识别，科学防治

目录第一章第二章第三章恶性高热概述恶性高热的早期识别危机管理核心策略

目录第四章第五章第六章预防策略与术前准备围手术期管理要点指南总结与临床实践

恶性高热概述1.

MH定义与流行病学特征遗传性代谢异常综合征：恶性高热（MH）是由药物和遗传因素共同作用引发的骨骼肌高代谢危象，属于常染色体显性遗传疾病，易感者在接触挥发性麻醉药或琥珀胆碱后触发。发病率与人群差异：西方人群麻醉中MH发生率约1/5000-1/100000，儿童发病率（1/15000）显著高于成人（1/40000），男性多于女性（我国男女比例达4:1），常合并先天性疾病如脊柱侧弯、斜视等。死亡率与地域差异：发达国家因丹曲林钠普及使病死率降至5%-10%，而我国因药物可及性不足死亡率仍高达73.5%，凸显治疗资源分布不均的问题。

针对我国MH诊断率低、救治延迟现状，2025版卫健委指南强调早期识别指标（如ETCO?骤升）和标准化流程，弥补临床医师经验不足的短板。诊疗标准化需求基于新发现的230种RYR1基因突变及4种CACNA1S突变，指南更新了基因检测推荐，明确咖啡因氟烷骨骼肌收缩试验仍为诊断金标准。遗传学研究进展针对丹曲林钠国内未上市的困境，指南提出建立区域应急储备中心，并规范替代治疗方案（如物理降温、纠正内环境紊乱）。药物可及性改进新增麻醉科、重症医学科、遗传咨询团队的协作规范，强调对MH易感者家属的筛查与麻醉预警系统建设。多学科协作框架指南更新背景与目的

MH病理生理机制简介RYR1或CACNA1S基因突变导致肌浆网钙通道异常，触发药物引起钙离子持续释放，细胞内钙浓度超载引发肌肉强直收缩和产热暴增。钙通道分子缺陷骨骼肌持续收缩导致ATP耗竭、乳酸堆积，表现为混合性酸中毒、高钾血症；肌细胞破坏释放肌红蛋白引发肾损伤，体温每升高1℃耗氧量增加10%。代谢连锁反应根据突变类型差异可表现为爆发型（72%）、咬肌痉挛型（15%）或迟发型，约25%患者存在抢救后24-48小时病情反复的特点。临床表型异质性

恶性高热的早期识别2.

肌肉代谢异常亢进表现为呼气末二氧化碳（ETCO?）异常升高（＞55mmHg）和氧耗增加，这是因骨骼肌细胞内钙离子失控释放导致ATP大量分解，产生过量CO?和热量。由于高钾血症和酸中毒对心肌的直接刺激，常出现窦性心动过速、室性早搏甚至室颤，可能早于体温升高出现。琥珀酰胆碱诱导后出现咬肌强直（张口困难），约50%的MH易感者以此为首发症状，需立即警惕MH可能。心动过速/心律失常咬肌痉挛MH早期临床表现

输入标题体温急剧升高爆发性高碳酸血症ETCO?持续上升（即使增加分钟通气量仍无法纠正），伴随严重混合性酸中毒（pH＜7.2），反映线粒体功能衰竭和乳酸堆积。包括DIC（血小板骤降、PT延长）、急性肺水肿、肠缺血及高钾性心脏骤停，病死率在未治疗情况下可达90%。肌肉强直→肌红蛋白尿（酱油色尿）→急性肾衰竭，血清CK值常超过10000U/L。核心体温每5分钟上升1-2℃，可迅速超过40℃，最高达44℃，皮肤呈现潮红后紫绀，提示循环衰竭。多器官功能障碍横纹肌溶解三联征MH进展期关键特征

重要鉴别诊断要点抗精神病药恶性综合征（NMS）：有抗精神病药使用史，表现为锥体外系症状（震颤、肌张力增高）伴发热，但ETCO?通常正常，无琥珀酰胆碱诱发史。甲状腺危象：有甲亢病史，出现高热、心动过速和意识障碍，但无肌肉强直，实验室检查显示TSH极低、FT3/FT4显著升高。嗜铬细胞瘤危象：血压剧烈波动伴头痛、大汗，尿儿茶酚胺代谢物（VMA）升高，无高碳酸血症或肌肉代谢亢进表现。

危机管理核心策略3.

终止麻醉药物一旦怀疑恶性高热，必须立即停止所有挥发性吸入麻醉药（如氟烷、异氟烷）和去极化肌松药（如琥珀胆碱），关闭麻醉机蒸发器，避免持续刺激。更换呼吸回路移除麻醉回路中的残留药物，改用100%氧气高流量通气（8-10L/min），以减少患者进一步接触触发因素的风险。团队协作响应强调多学科团队快速反应，包括麻醉医师、护士和药剂师，确保触发药物清除与后续治疗无缝衔接。立即停止触发药物

初始剂量标准化2024年指南明确丹曲林初始静脉剂量为2.5mg/kg，与2020年EMHG建议保持一致，需快速推注以抑制肌浆网钙离子释放。追加剂量策略若症状未缓解（如持续高碳酸血症或体温上升），每5分钟追加1mg/kg，总剂量通常需10-20mg/kg，最大不超过30mg/kg。药物可及性优化指南强调手术室需常规储备丹曲林，并定期检查有效期，避免因药物短缺延误治疗（尤其针对发展中国家储备不足的问题）。预防性用药调整对于已知恶性高热易感者，术前可考虑口服丹曲林钠（4-8mg/kg分次服用），但需权衡肝毒性风险