川崎病诊断治疗新进展.pptVIP

;概述;该病于1967年由日本的DrTomisacuKawasaki

(川崎富作医生)用日文首先报道(1974年用英文首次

报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。;自首次报告30余年来世界各地均有报道，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。

;流行病学;日本(2007)：184.6/100,100

韩国(2000-04):73.7-95.5/100,100

台湾:69/100,100

香港(2007):53/100,100

上海(2002):16.2-36.8/100,000

北京(2000-04):40.9-55.1/100,000

美国(白人):9.1/100,100;病因及发病机制;临床表现;发热

眼结膜炎

口腔黏膜病变

四肢变化

多形性皮疹

颈部淋巴结肿大;100%患者

39℃，典型为稽留热和弛张热

热程10-14天.至少5天

如果不治疗平均热程11天

可有体温退后1-2天复升,或3次反复.;;;;;急性期：手足末梢出现红斑，硬肿;;;;70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天

颈淋巴结肿大1.5cm以上

多单侧发生

非化脓性，触痛不明显

偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”;

消化系统:1/3-1/4急性期

泌尿系统:1/3急性期

骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期

中枢神经系统:15%急性期

心血管系统：1/2急性期及亚急性期;;;;;实验室检查;;常常不具特异性；急性期有一过性心脏扩大。（发生率约为20%）

;;;;;;;;KD并发冠脉损害的高危评分指标：;;;不完全川崎病的诊断;患儿具有发热≥5d，但是在其他5项临床特征中仅具

有2项或3项，都应该考虑不全性川崎病。

不完全KD的症状出现频度分别为发热75％，结膜变化

75％，四肢末端改变70％，口唇变化65％，皮疹50％，颈

部淋巴结肿胀出现频度较低35％。因此不完全KD中，以发

热及恢复期肢端膜状脱屑多见，而颈部淋巴结肿胀少见。;不完全KD疑似患儿评估诊断步骤及评估（2004年美国心脏病学）；

黄敏等，实用儿科临床杂志第23卷第1期（2008年1月），中文版

;发热5天以上，另有2-3条主征;治疗;一、水杨酸类

急性期使用较大剂量阿司匹林:

30-50mg/kg/天，分3次口服（日本）

50-100mg/kg/天，分4次口服（美国心脏学会）

热退后36-48小时使用小剂量阿司匹林(3-5mg/kg/天)如冠脉正常则使用6-8周；如有冠脉损害者需服至冠状动脉内径恢复在3mm以下。

30-50mg/kg/天，分2-3次口服，热退后3天逐渐减量，约两周减量至3-5mg/kg，维持6-8周。（儿科学6版）;二、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）;IVIG治疗时机：

目前推荐治疗时机为发病后10天内

治疗于病程5天内者，可能需要再次IVIG

如果KD早期没有得到及时诊断，在发病后的10d

仍可考虑应用IVIG;静脉丙球抵抗

定义：首次使用静脉丙球36小时后病人持续发

热(38℃)

发生率：约为10-20%

原因：基因多态性；

川崎综合征，可能和川崎病有区别；

执行IVIG的差异

;静脉丙球抵抗的治疗

单次或重复IVIG

大剂量IVIG并加用甲泼尼龙30mg/Kg，2-3小时输入，使用1-3天

环磷酰胺、甲氨喋呤、环孢霉素A及血浆置换，目前没有证据支持有效性

;;

多中心，随机，双盲，安慰剂对照试验，

所有病人均接受常规治疗

单次甲强龙(30mg/kg)或安慰剂iv

NewburgerJWetal.RandomizedtrialofpulsedcorticosteroidtherapyforprimarytreatmentofKawasakidisease.NEnglJMed2007;356:663-75

;;