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蔡思燕，等.当原发性胆汁性胆管炎与其他结缔组织病共存时：思考与挑战817

·专家论坛·DOI：10.12449/JCH250504

当原发性胆汁性胆管炎与其他结缔组织病共存时：思考与挑战

蔡思燕，魏祎，王旭，王立，张奉春

中国医学科学院，北京协和医学院，北京协和医院风湿免疫科，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，疑难重症

及罕见病国家重点实验室，风湿免疫学教育部重点实验室，北京100730

通信作者：王立，wangli1@pumch.cn（ORCID：0000-0003-0899-5703）

摘要：原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性、进展性自身免疫性肝病，常与结缔组织病（CTD）共存，这种共存可能改变

PBC或CTD的自然病程或临床表型特征，并限制治疗用药的选择，导致临床诊疗决策棘手。由于涉及肝病学和风湿免疫学

交叉学科，缺少大规模队列数据和深入的基础研究支持，临床对这些共存情况认识不足，相关证据较少，增加了临床诊疗的

复杂性。本文总结了PBC与干燥综合征、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、特发性炎性肌病等常见CTD的共病情况，分析相

关免疫机制、临床表现、诊断难点、治疗策略以及预后情况。期待未来有更多的多学科协作，建立PBC与CTD共病队列，聚

焦共病的基因背景、免疫机制及多组学研究，深入探讨发病机制和新型治疗靶点，并通过精准医学、人工智能技术等优化治

疗策略，最大程度改善患者预后。

关键词：原发性胆汁性胆管炎；结缔组织疾病；诊断；治疗学

基金项目：中国医学科学院中央级公益性科研院所基本科研业务费专项资金（2023-RW320-01）；中国医学科学院医学与

健康科技创新工程项目（2024-I2M-CT-B-005）

Primarybiliarycholangitiscomorbidwithotherconnectivetissuediseases：Thoughtsandchallenges

CAISiyan，WEIYi，WANGXu，WANGLi，ZHANGFengchun

DepartmentofRheumatologyandClinicalImmunology，PekingUnionMedicalCollegeHospital，PekingUnionMedicalCollege，Chinese

AcademyofMedicalSciences，NationalClinicalResearchCenterforDermatologicandImmunologicDiseases，StateKeyLaboratoryofComplex

SevereandRareDiseases，KeyLaboratoryofRheumatologyandClinicalImmunology，MinistryofEducation，Beijing100730，China

Correspondingauthor：WANGLi，wangli1@pumch.cn（ORCID：0000-0003-0899-5703）

Abstract：Primarybiliarycholangitis（PBC）isachronicprogressiveautoimmuneliverdiseasethatisoftencomorbidwithotherconnective

tissuediseases（CTDs），andsuchcomorbiditycansignificantlyalterthenaturalcourseorclinicalphenotypeofPBCorCTDs，limiting

availabletherapeuticdrugsandcomplicatingclinicaldecision-making.Duetotheinvolvementoftheinterdi