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自身免疫性淋巴细胞增生综合征概述与临床特征.pdf

自身免疫性淋巴细胞增生综合征概述与临床特征.pdf

    Autoimmunelyphoproieratvesyndrom

    定义

    自身免疫性淋巴细胞增生综合征（ALPS）是一种性或获得性的免疫错误，其特征为淋

    病、肝脾肿大、自身免疫性细胞减少症和淋巴瘤风险增加。它与FAS‑介导的凋亡途径中的种系

    或体细胞以及αβCD4/CD8双‑T（DNT）细胞的积累有关。

    ICD‑O编码

    None

    ICD‑11编码

    4A01.22主要表现为淋巴细胞增生的免疫失调综合征

    相关术语

    不推荐：Canale–Smith综合征。

    亚型

    ALPS伴生殖系FAS突变（ALPS‑FAS），

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