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淋巴瘤性甲状腺肿多学科决策模式中国专家共识(2025版)
一、概述
1.淋巴瘤性甲状腺肿的定义
淋巴瘤性甲状腺肿,顾名思义,是指甲状腺组织发生淋巴瘤病变的一种病理状态。据统计,淋巴瘤性甲状腺肿的发病率在全球范围内呈现上升趋势,尤其是在中老年人群中,其发病率约为每年1-5/10万人。该疾病的发生可能与多种因素有关,包括自身免疫性疾病、遗传因素、环境暴露等。在病理学上,淋巴瘤性甲状腺肿可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类,其中非霍奇金淋巴瘤又包括弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等亚型。
在临床诊断中,淋巴瘤性甲状腺肿患者常常表现出甲状腺肿块、颈部淋巴结肿大、呼吸困难、吞咽困难等症状。以弥漫性大B细胞淋巴瘤为例,该亚型约占淋巴瘤性甲状腺肿的80%以上,其临床表现常为单侧或双侧甲状腺肿块,质地较硬,活动度差,伴有颈部淋巴结肿大。据我国一项多中心研究表明,弥漫性大B细胞淋巴瘤患者的5年生存率约为50%,而滤泡性淋巴瘤的5年生存率则可达70%以上。
淋巴瘤性甲状腺肿的治疗方案主要包括药物治疗、手术治疗和放射治疗。药物治疗通常以化疗为主,根据患者病情和病理类型选择合适的化疗方案。例如,弥漫性大B细胞淋巴瘤患者常采用CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松)进行治疗。手术治疗适用于甲状腺肿块较大、压迫邻近器官或有淋巴结转移的患者,手术方式包括甲状腺全切除或部分切除。放射治疗则适用于手术后复发或无法手术的患者,主要采用外照射治疗。以下是一个典型的案例:
患者,女,55岁,因发现颈部肿块入院。体检发现甲状腺左侧叶明显肿大,质地较硬,活动度差,伴有左侧颈部淋巴结肿大。实验室检查提示甲状腺功能正常,血清肿瘤标志物水平升高。病理学诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。经多学科讨论,决定给予患者CHOP方案化疗。经过6个疗程的化疗,患者症状明显改善,甲状腺肿块缩小,颈部淋巴结缩小。随访1年,患者病情稳定,未出现复发或转移。
2.淋巴瘤性甲状腺肿的流行病学
(1)淋巴瘤性甲状腺肿的流行病学数据显示,该疾病的发病率在全球范围内呈逐年上升趋势。据世界卫生组织(WHO)统计,全球淋巴瘤性甲状腺肿的年发病率为1-5/10万人,其中非霍奇金淋巴瘤占绝大多数。在不同地区,淋巴瘤性甲状腺肿的发病率存在差异,发达国家高于发展中国家。例如,美国淋巴瘤性甲状腺肿的年发病率为3/10万人,而我国淋巴瘤性甲状腺肿的年发病率约为1/10万人。
(2)淋巴瘤性甲状腺肿的发病年龄分布较广,但以中老年人群为主。据统计,淋巴瘤性甲状腺肿的平均发病年龄为60岁左右,其中非霍奇金淋巴瘤的发病年龄略高于霍奇金淋巴瘤。值得注意的是,近年来,淋巴瘤性甲状腺肿的发病年龄有年轻化的趋势。以我国为例,淋巴瘤性甲状腺肿的发病年龄在40岁以下的患者比例逐年上升。
(3)淋巴瘤性甲状腺肿的发病可能与多种因素有关,包括遗传、环境、免疫等因素。遗传因素方面,家族性淋巴瘤性甲状腺肿的发病率约为普通人群的5-10倍。环境因素方面,长期暴露于电磁辐射、化学物质等有害物质可能增加淋巴瘤性甲状腺肿的发病风险。免疫因素方面,自身免疫性疾病患者(如系统性红斑狼疮、干燥综合征等)的淋巴瘤性甲状腺肿发病率较高。以下是一个典型案例:
患者,男,45岁,因发现颈部肿块入院。患者既往有慢性淋巴细胞性甲状腺炎病史。体检发现甲状腺左侧叶明显肿大,质地较硬,活动度差,伴有左侧颈部淋巴结肿大。实验室检查提示甲状腺功能正常,血清肿瘤标志物水平升高。经病理学诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者家族中有多位成员患有甲状腺疾病,提示遗传因素在该患者发病中可能起到重要作用。通过进一步调查,发现患者居住地附近存在电磁辐射超标情况,可能增加其发病风险。
3.淋巴瘤性甲状腺肿的分类和病理特征
(1)淋巴瘤性甲状腺肿根据病理学特征可分为两大类:霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤以里-斯特细胞(Reed-Sternberg细胞)为特征,约占淋巴瘤性甲状腺肿的10%。非霍奇金淋巴瘤则包括多种亚型,如弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等,约占90%。
(2)弥漫性大B细胞淋巴瘤是最常见的淋巴瘤性甲状腺肿亚型,其病理特征为肿瘤细胞弥漫分布,细胞形态不规则,核分裂象多见。滤泡性淋巴瘤则表现为肿瘤细胞形成滤泡状结构,细胞形态相对规则。霍奇金淋巴瘤的病理特征为里-斯特细胞的存在,该细胞具有独特的双核或多核特征。
(3)淋巴瘤性甲状腺肿的病理特征还包括肿瘤细胞的浸润范围、淋巴结受累情况以及远处转移情况。肿瘤细胞的浸润范围可分为局限性和广泛性,淋巴结受累情况可分为单侧或双侧,远处转移情况则需通过影像学检查和实验室检查进行评估。了解这些病理特征对于淋巴瘤性甲状腺肿的诊断、治疗和预后评估具有重要意义。
二、诊断与评估
1.临
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