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急性白血病髓外复发多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、急性白血病髓外复发概述

1.髓外复发的定义及分类

髓外复发是指急性白血病患者在经过治疗后，白血病细胞在骨髓以外的组织或器官中重新生长和扩散的现象。这种复发形式在急性白血病患者中并不罕见，且其发生往往预示着患者预后较差。髓外复发的定义涉及了白血病细胞的异位生长，以及这些细胞在新的组织或器官中形成肿瘤的过程。这一过程可能包括细胞在血液循环中的播散、血管内粘附、细胞在组织中的浸润以及最终的肿瘤形成。

根据白血病细胞在髓外组织的分布和累及的器官，髓外复发可以进一步分为不同的类型。例如，中枢神经系统白血病（CNSL）是指白血病细胞侵犯中枢神经系统，通常表现为头痛、呕吐、视力障碍等症状。皮肤白血病则是白血病细胞在皮肤组织中生长，可能导致皮肤瘙痒、皮疹、溃疡等表现。此外，白血病细胞还可能侵犯其他器官，如肝、脾、肺、骨骼等，导致相应的症状和体征。每种类型的髓外复发都有其特定的临床表现和诊断标准，对于治疗方案的制定和预后评估具有重要意义。

在临床实践中，对髓外复发的分类有助于医生更好地理解疾病的生物学行为，从而为患者提供个体化的治疗方案。例如，中枢神经系统白血病的诊断通常需要通过脑脊液检查和MRI等影像学手段来确定。皮肤白血病的诊断则可能依赖于皮肤活检和组织病理学检查。通过对髓外复发进行详细分类，医生可以更准确地评估患者的病情，选择合适的治疗方案，并预测患者的预后。此外，不同类型的髓外复发在治疗策略上可能存在差异，因此正确的分类对于指导临床实践至关重要。

2.髓外复发的原因分析

(1)髓外复发的首要原因是白血病细胞的异质性。在白血病的发展过程中，部分白血病细胞可能具有更强的生存能力和迁移能力，这些细胞能够在治疗后逃脱常规治疗的杀伤，从而在骨髓以外的组织中存活并增殖。这种异质性使得白血病细胞能够在不同的微环境中适应和生长，导致髓外复发。

(2)治疗方案的不足和个体差异也是髓外复发的重要原因。化疗药物的选择和剂量可能因个体差异而有所不同，某些患者可能对治疗药物不敏感或存在耐药性，导致白血病细胞未被有效清除。此外，放疗和化疗的覆盖范围有限，可能无法完全消除所有白血病细胞，为髓外复发留下了空间。

(3)患者的免疫系统功能下降也是髓外复发的一个重要因素。白血病本身会对患者的免疫系统造成损害，使得机体对白血病细胞的清除能力下降。同时，治疗过程中的药物副作用也可能进一步削弱患者的免疫系统，使得白血病细胞更容易逃脱免疫监控，从而发生髓外复发。此外，患者的年龄、身体状况等因素也会影响免疫系统的功能，进而影响复发风险。

3.髓外复发的临床表现及诊断

(1)髓外复发的临床表现多样，取决于白血病细胞侵犯的器官和组织。例如，中枢神经系统白血病（CNSL）患者可能出现头痛、恶心、呕吐、视力障碍等症状，据一项研究显示，CNSL患者的头痛发生率约为60%，且常伴有脑脊液压力增高的表现。在儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）患者中，CNSL的发生率约为25%-30%。一位12岁的ALL患者，在治疗后出现头痛，经脑脊液检查发现白细胞计数显著升高，最终确诊为CNSL。

(2)皮肤白血病是另一种常见的髓外复发形式，患者可能出现皮肤瘙痒、皮疹、溃疡等症状。据一项调查报告，皮肤白血病在髓外复发患者中的发生率约为10%-20%。例如，一位30岁的急性髓细胞白血病（AML）患者在治疗后出现皮肤瘙痒，经皮肤活检证实为皮肤白血病。此外，皮肤白血病患者的皮疹形态多样，包括红色斑丘疹、紫癜、结节等。

(3)髓外复发的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。血液学检查可以发现白细胞计数异常、贫血和血小板减少等指标。影像学检查如CT、MRI等可以显示白血病细胞侵犯的器官和组织。例如，一位50岁的AML患者在治疗后出现肝区疼痛，经CT检查发现肝脏多发占位性病变，最终确诊为髓外复发。此外，分子生物学检查如FISH、RT-PCR等可以检测白血病细胞的遗传学异常，有助于诊断和指导治疗。

二、多学科决策模式的重要性

1.多学科团队（MDT）的组成及职责

(1)多学科团队（MDT）是由来自不同医疗领域专业人员组成的合作团队，其核心职责是共同对患者进行全面的诊断、治疗和随访。MDT成员通常包括血液科医师、肿瘤科医师、放射科医师、病理科医师、内科医师、外科医师、护理师、药剂师、营养师、心理医师、康复治疗师等。血液科医师负责对患者的血液病进行诊断、治疗和预后评估，肿瘤科医师则专注于肿瘤治疗的整体规划。放射科医师和病理科医师在影像学检查和组织病理学诊断中扮演关键角色，而内科医师和外科医师则根据病情制定手术或介入治疗方案。

(2)MDT的运作依赖于团队成员之间的密切沟通和协作。团队成员定期召开会议，讨