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- 2026-01-20 发布于中国
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研究报告
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白血病致肾小管-间质疾患伴缓解多学科决策模式中国专家共识(2025版)
一、概述
1.1.白血病致肾小管-间质疾患的定义与分类
白血病致肾小管-间质疾患(Leukemia-associatedNephroticTubulointerstitialDisease,LANTD)是指白血病患者在疾病发展过程中,由于白血病细胞浸润、免疫异常、药物毒性等因素导致的肾小管-间质损伤和功能障碍。这种疾病在白血病患者的发病率较高,据统计,约20%的白血病患者在病程中会出现肾小管-间质疾患。LANTD可分为急性型和慢性型,急性型多见于急性淋巴细胞白血病(ALL)患者,慢性型则常见于慢性淋巴细胞白血病(CLL)和慢性髓性白血病(CML)患者。
急性型LANTD的临床表现多样,常见的症状包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。例如,某患者,男性,45岁,诊断为ALL,在接受化疗后出现大量蛋白尿,尿蛋白定量超过3.5g/24h,伴明显水肿和高血压,经肾脏穿刺活检确诊为急性LANTD。慢性型LANTD的症状相对较轻,患者可能仅有轻度蛋白尿或无症状,但长期发展可能导致肾功能不全。据统计,慢性型LANTD患者中,约30%最终发展为终末期肾病。
根据病理学特征,LANTD可分为以下几类:急性间质性肾炎、慢性间质性肾炎、肾小球肾炎、肾小管酸中毒等。急性间质性肾炎主要表现为急性肾损伤,肾脏病理可见肾小管间质炎症细胞浸润,如淋巴细胞、浆细胞等。慢性间质性肾炎则表现为慢性肾功能不全,肾脏病理可见肾小管萎缩、间质纤维化等。肾小球肾炎表现为蛋白尿、血尿等症状,肾脏病理可见肾小球炎症和硬化。肾小管酸中毒则表现为代谢性酸中毒,肾脏病理可见肾小管酸化功能障碍。不同类型的LANTD具有不同的临床特征和治疗方案,因此准确的诊断和分类对于指导临床治疗具有重要意义。
2.2.白血病致肾小管-间质疾患的流行病学特点
(1)白血病致肾小管-间质疾患的发病率在不同类型白血病中存在差异,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)患者发病率最高,约20%-30%。慢性淋巴细胞白血病(CLL)和慢性髓性白血病(CML)患者的发病率相对较低,但仍有显著比例的患者出现肾小管-间质疾患。研究表明,LANTD的发生与白血病的治疗过程密切相关,如化疗、放疗和免疫抑制等。
(2)在不同地区,LANTD的发病率也有所不同。发达国家由于白血病诊疗水平较高,患者生存时间延长,LANTD的发病率可能相对较高。发展中国家由于医疗资源有限,LANTD的发病率可能较低,但患者生存率和治疗效果较差。此外,年龄、性别等因素也可能影响LANTD的发病率,例如,儿童和年轻患者的发病率较高,而老年患者可能由于其他合并症而降低发病率。
(3)随着医疗技术的进步和白血病的综合治疗效果提升,LANTD的预后也在不断改善。近年来,多学科合作模式在LANTD的诊疗中发挥越来越重要的作用,包括肾脏病学家、血液病学家、肿瘤科医生等。这种模式有助于提高LANTD的诊断准确性和治疗效果,降低死亡率。然而,由于LANTD的发病机制复杂,其流行病学特点尚不完全清楚,未来需要更多大样本、多中心的研究来揭示其流行病学规律。
3.3.白血病致肾小管-间质疾患的临床表现与诊断
(1)白血病致肾小管-间质疾患(LANTD)的临床表现多样,主要包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能不全等症状。其中,蛋白尿是LANTD最常见的临床表现之一,据统计,约80%的LANTD患者存在蛋白尿,尿蛋白定量通常超过3.5g/24h。例如,某患者,男性,45岁,诊断为急性淋巴细胞白血病(ALL),在接受化疗后出现大量蛋白尿,尿蛋白定量超过5g/24h,伴明显水肿和高血压,经肾脏穿刺活检确诊为急性LANTD。血尿也是LANTD的常见症状,据统计,约60%的LANTD患者存在血尿,多为镜下血尿,部分患者可出现肉眼血尿。
(2)水肿是LANTD的另一常见临床表现,多表现为下肢水肿,严重者可出现全身水肿。水肿的发生与肾脏滤过功能下降、蛋白尿、低蛋白血症等因素有关。据统计,约70%的LANTD患者存在水肿。高血压在LANTD患者中也比较常见,可能与肾脏损伤、肾素-血管紧张素系统激活等因素有关。据统计,约50%的LANTD患者存在高血压。此外,部分LANTD患者还可能出现腰痛、乏力、食欲不振等症状。
(3)LANTD的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。首先,根据患者的病史、临床表现和体格检查,初步怀疑LANTD。实验室检查方面,尿常规、肾功能、电解质、血清蛋白等指标有助于诊断。影像学检查如肾脏超声、CT、MRI等,可显示肾脏结构和功能变化。确诊LANTD通常需要肾脏穿刺活检,观察肾小管-间质病变的病理学特征。例如,某患者,女性
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