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研究报告

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特发性肺棕色硬结症多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、特发性肺棕色硬结症概述

1.疾病定义及病因

特发性肺棕色硬结症（idiopathicpulmonarybrownatrophy,IPBA）是一种罕见肺部疾病，主要表现为肺部弥漫性棕色硬结。该病的特点是肺部组织逐渐硬化，导致肺功能减退，严重影响患者的生活质量。疾病定义上，IPBA的诊断主要基于临床表现、影像学特征以及病理组织学检查。患者通常表现为慢性咳嗽、呼吸困难、乏力等症状，影像学检查可见肺部弥漫性硬化灶，病理组织学检查可见肺泡间隔增厚、肺泡腔内含有棕色色素颗粒等特征。

病因方面，目前IPBA的确切病因尚不明确，但研究表明可能与多种因素有关。首先，遗传因素在IPBA的发病中可能起重要作用。家族聚集性发病的案例提示，遗传易感性可能是IPBA发病的一个关键因素。其次，环境因素如长期暴露于某些化学物质或职业暴露也可能增加IPBA的发病风险。此外，免疫异常、炎症反应以及感染等也可能参与疾病的发生发展过程。近年来，有研究表明，IPBA可能与肺部微环境改变有关，如肺泡上皮细胞损伤、血管内皮功能障碍等，这些改变可能导致肺部组织硬化和功能减退。

目前的研究表明，IPBA的发病机制可能涉及多个层面，包括细胞、分子、免疫和炎症等多个层面。具体而言，肺泡上皮细胞损伤可能导致细胞间连接蛋白表达异常，进而引起细胞凋亡和炎症反应。此外，炎症细胞和细胞因子在肺部微环境中的聚集也可能加重组织损伤和硬化。然而，IPBA的确切发病机制仍有待进一步研究。随着分子生物学和遗传学等领域的不断发展，未来有望揭示IPBA的发病机制，为疾病的治疗提供新的思路和方法。

2.疾病流行病学

(1)特发性肺棕色硬结症（IPBA）是一种罕见肺部疾病，其全球发病率尚不明确，但据估计，该病的患病率约为1/100万至1/10万。IPBA在各个年龄段均有发病，但以中老年患者更为多见。近年来，随着影像学技术的进步，IPBA的病例报告有所增加，但总体发病率仍较低。例如，一项对意大利北部地区的调查发现，IPBA的患病率为0.9/10万，其中男性患者略多于女性。

(2)IPBA在不同地区的发病率存在差异，可能与地区环境、生活习惯和医疗资源等因素有关。在某些工业发达地区，由于职业暴露等因素，IPBA的发病率可能较高。例如，一项对德国汉诺威地区的调查发现，IPBA的患病率高达1.6/10万，且男性患者比例较高。而在一些发展中国家，由于医疗资源有限，IPBA的病例报告可能较少，导致对该病的认识不足。

(3)IPBA的病例报告主要来源于临床诊断，因此，实际发病率可能被低估。此外，由于IPBA的临床表现与其他肺部疾病相似，容易造成误诊或漏诊。例如，一项对韩国某医院的回顾性研究发现，IPBA的误诊率高达40%，其中误诊为间质性肺疾病和肺纤维化较为常见。因此，提高对IPBA的认识和诊断准确性，对于降低误诊率、提高患者生活质量具有重要意义。随着医疗技术的不断进步，未来有望进一步了解IPBA的流行病学特征，为疾病的预防和治疗提供更多依据。

3.疾病病理生理学

(1)特发性肺棕色硬结症（IPBA）的病理生理学机制复杂，涉及多个病理过程。病理上，IPBA的主要特征是肺泡间隔增厚、肺泡腔内含有棕色色素颗粒，以及肺组织弥漫性硬化。这些病理变化导致肺泡功能受损，进而引起呼吸困难、咳嗽等症状。研究发现，肺泡上皮细胞损伤是IPBA发病的关键环节，细胞间连接蛋白表达异常可能导致细胞凋亡和炎症反应。

(2)在IPBA的病理生理过程中，炎症反应和免疫异常扮演重要角色。炎症细胞和细胞因子在肺部微环境中的聚集，加剧了组织损伤和硬化。例如，巨噬细胞、T淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等炎症细胞的浸润，以及肿瘤坏死因子α（TNF-α）、白细胞介素-1β（IL-1β）等细胞因子的释放，均与IPBA的病理生理过程密切相关。此外，血管内皮功能障碍也可能参与疾病的发生发展，导致肺泡灌注不足和氧气交换障碍。

(3)IPBA的病理生理学机制还包括氧化应激、纤维化以及细胞凋亡等方面。氧化应激导致肺泡上皮细胞损伤，进一步加剧炎症反应和组织损伤。纤维化过程涉及细胞外基质沉积和胶原纤维增多，导致肺组织硬化和功能减退。细胞凋亡在IPBA的发病中也发挥重要作用，肺泡上皮细胞和肺泡巨噬细胞的凋亡可能导致肺泡结构破坏和功能丧失。综合来看，IPBA的病理生理学机制涉及多个层面，揭示这些机制对于制定有效的治疗策略具有重要意义。

二、诊断标准与方法

1.临床诊断标准

(1)特发性肺棕色硬结症（IPBA）的临床诊断标准主要基于患者的临床表现、影像学特征以及病理组织学检查。首先，患者通常表现为慢性咳嗽、呼吸困难、乏力等症状，部分患者可能出现胸痛、发热等伴