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研究报告

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淋巴结卡波西肉瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、淋巴结卡波西肉瘤概述

1.淋巴结卡波西肉瘤的定义与分类

淋巴结卡波西肉瘤（KaposiSarcomaofLymphNodes，KSLN）是一种罕见但具有侵袭性的恶性肿瘤，主要起源于淋巴结的间充质细胞。根据国际癌症研究机构（InternationalAgencyforResearchonCancer，IARC）的分类，KSLN属于软组织肉瘤的一种。KSLN的发病与人类免疫缺陷病毒（HumanImmunodeficiencyVirus，HIV）感染密切相关，尤其是对于HIV/AIDS患者，其发生率显著增加。据估计，全球约1/3的HIV/AIDS患者会发展为KSLN。

KSLN的病理特征为血管内皮细胞的异常增生，形成特征性的肿瘤性血管网。这些血管网通常伴有血管内红细胞外渗、纤维化和坏死。根据肿瘤的形态学特点，KSLN可分为三种主要类型：经典型、血管型和非典型型。经典型KSLN的肿瘤细胞排列成带状，血管结构较少；血管型KSLN以丰富的血管网为特征，肿瘤细胞呈团块状分布；非典型型KSLN则介于两者之间，具有中间型特征。在实际临床工作中，通过组织病理学检查，特别是免疫组化和分子生物学技术，可以准确地对KSLN进行分类。

KSLN的临床表现多样，常见的症状包括淋巴结肿大、疼痛或不适感、体重减轻、全身性症状如发热和盗汗等。在某些病例中，KSLN可侵犯淋巴结以外的器官，如皮肤、黏膜、肺部等，导致相应的症状和体征。例如，一位35岁的男性患者，因颈部淋巴结肿大就诊，经病理检查确诊为KSLN。患者同时伴有HIV感染，进一步检查发现肺部也出现了肿瘤侵犯。这类患者往往病情进展迅速，预后较差。据统计，KSLN患者的5年生存率低于30%，特别是晚期或侵犯多器官的患者。因此，早期诊断和治疗对于改善患者预后至关重要。

2.淋巴结卡波西肉瘤的流行病学特点

(1)淋巴结卡波西肉瘤（KSLN）的流行病学特点呈现出一定的地域性差异。该疾病在非洲和地中海地区较为常见，特别是在HIV/AIDS高发的地区。据统计，非洲地区KSLN的发病率约为每10万人中有5-10例，而在欧洲和北美地区，KSLN的发病率相对较低。

(2)年龄因素也是KSLN流行病学特点的一个重要方面。KSLN多见于中老年人群，尤其是50岁以上者。然而，近年来，由于HIV/AIDS的广泛传播，年轻患者中KSLN的发病率有所上升。此外，KSLN在男性患者中的发病率高于女性。

(3)淋巴结卡波西肉瘤的流行病学特点还与免疫抑制状态密切相关。除了HIV感染，其他免疫抑制因素，如器官移植后的免疫抑制剂治疗、自身免疫疾病等，也会增加KSLN的发生风险。据研究，免疫抑制患者的KSLN发病率是非免疫抑制患者的10-20倍。此外，慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等血液系统疾病患者发生KSLN的风险也显著增加。

3.淋巴结卡波西肉瘤的病因及发病机制

(1)淋巴结卡波西肉瘤（KSLN）的病因复杂，目前尚不完全明确。研究表明，HIV感染是KSLN最主要的危险因素之一。HIV病毒通过破坏人体的免疫系统，导致患者对各种病原体和肿瘤的抵抗力下降，从而增加了KSLN的发生风险。据统计，HIV感染者的KSLN发生率约为非HIV感染者的100倍。例如，在非洲地区，约1/3的HIV/AIDS患者最终会发展为KSLN。

(2)除了HIV感染，其他免疫抑制因素也参与了KSLN的发病机制。器官移植患者长期服用免疫抑制剂，如环孢素、糖皮质激素等，以防止移植器官排斥反应，但这些药物的使用也增加了KSLN的风险。一项研究发现，接受器官移植的患者发生KSLN的风险是非移植患者的6倍。此外，自身免疫性疾病患者，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等，由于免疫系统异常激活，也可能增加KSLN的发生风险。

(3)淋巴结卡波西肉瘤的发病机制涉及多个分子和细胞水平的异常。研究发现，病毒感染、基因突变和信号通路异常等因素均可能参与KSLN的发生和发展。例如，HIV病毒感染可以导致细胞因子如IL-6、IL-10等表达增加，进而激活血管内皮细胞，促进肿瘤的生长。此外，KSLN患者中存在多个基因突变，如K-ras、p53、Bcl-2等，这些基因的突变与肿瘤细胞的异常增殖和凋亡抑制有关。在一个具体案例中，一位HIV感染且接受器官移植的患者被诊断为KSLN，通过基因检测发现其肿瘤细胞中存在K-ras基因突变，提示基因突变在KSLN发病机制中的重要作用。

二、淋巴结卡波西肉瘤的诊断与评估

1.淋巴结卡波西肉瘤的临床表现

(1)淋巴结卡波西肉瘤（KSLN）的临床表现多样，主要包括淋巴结肿大、疼痛或不适感以及全身性症状。据统计，约80%的KSLN患