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研究报告

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枕骨大孔脑膜瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.枕骨大孔脑膜瘤的定义

枕骨大孔脑膜瘤是一种起源于硬脑膜、脊膜和软脑膜的良性肿瘤，主要发生在枕骨大孔区域。该肿瘤通常起源于硬脑膜，也可能起源于脊膜或软脑膜。枕骨大孔区域位于颅底与颈椎之间，是脑脊液循环的重要通道，因此枕骨大孔脑膜瘤的生长可能会对脑脊液循环产生影响，进而引起一系列临床症状。

枕骨大孔脑膜瘤的病理学特征表现为肿瘤细胞呈纤维母细胞样或上皮样，有时伴有血管丰富和囊性变。肿瘤的形态多样，可以是单发或多发，大小不一，从几毫米到几厘米不等。肿瘤的边界通常清晰，但有时也可能与周围组织有粘连。枕骨大孔脑膜瘤的生长速度相对较慢，但如果不及时治疗，也可能导致严重的神经功能障碍。

枕骨大孔脑膜瘤的临床表现多样，常见的症状包括头痛、颈项强直、恶心、呕吐、眩晕、步态不稳、肢体无力等。这些症状可能与肿瘤对脑脊液循环的影响、压迫邻近神经根或脑干有关。此外，枕骨大孔脑膜瘤还可能引起脑积水、脑干功能障碍等并发症。由于枕骨大孔区域解剖结构的复杂性，诊断枕骨大孔脑膜瘤需要结合临床表现、影像学检查和实验室检查等多方面信息。

2.枕骨大孔脑膜瘤的分类

枕骨大孔脑膜瘤的分类主要基于其起源、组织学特征和临床表现。根据起源，枕骨大孔脑膜瘤可分为硬脑膜来源、脊膜来源和软脑膜来源三种类型。硬脑膜来源的脑膜瘤起源于颅底硬脑膜，是最常见的类型，约占所有枕骨大孔脑膜瘤的80%。脊膜来源的脑膜瘤起源于脊髓周围的脊膜，较少见，约占15%。软脑膜来源的脑膜瘤起源于脑室的软脑膜，极为罕见，约占5%。

从组织学特征来看，枕骨大孔脑膜瘤可分为上皮型、纤维型、过渡型、化生型和混合型等。上皮型脑膜瘤以上皮细胞为主要成分，呈乳头状或微乳头状结构，常见于硬脑膜来源的脑膜瘤。纤维型脑膜瘤以纤维组织为主要成分，形态较为规则，质地较硬，常见于脊膜来源的脑膜瘤。过渡型脑膜瘤介于上皮型和纤维型之间，具有两种类型的特点。化生型脑膜瘤则以非典型细胞和组织形态为特征，较为少见。混合型脑膜瘤则含有多种组织学类型的特点。

在临床表现上，枕骨大孔脑膜瘤可分为无症状型、症状型和恶性型。无症状型脑膜瘤通常指肿瘤体积较小，对周围组织影响较小，患者无明显临床症状。症状型脑膜瘤则因肿瘤生长、压迫邻近神经和血管等组织，引起头痛、颈项强直、恶心、呕吐、眩晕、步态不稳、肢体无力等症状。恶性型脑膜瘤是指肿瘤生长速度快，侵袭性较强，可能伴有恶变倾向，对患者的生命健康构成严重威胁。

此外，枕骨大孔脑膜瘤还可根据肿瘤的生长部位、形态、大小和临床表现等进行进一步的分类。如按生长部位分为幕上型、幕下型和跨幕型；按形态分为广基型、带蒂型和侵袭性型；按大小分为微小型、小型、中型和大型。这些分类有助于临床医生更准确地评估患者的病情，制定合理的治疗方案。

3.枕骨大孔脑膜瘤的流行病学

(1)枕骨大孔脑膜瘤作为一种神经系统肿瘤，其流行病学特点具有一定的复杂性。据统计，该肿瘤在所有中枢神经系统肿瘤中占比较小，但其发病率在不同地区和不同人群中存在差异。男性患者略多于女性，且发病年龄多在40-60岁之间，但近年来有年轻化的趋势。枕骨大孔脑膜瘤的发病可能与遗传因素、环境暴露、免疫状态和内分泌等因素有关。

(2)在地理分布上，枕骨大孔脑膜瘤的发病率在不同国家之间存在差异。发达国家由于医疗条件较好，诊断技术先进，该肿瘤的发病率相对较高。而发展中国家由于医疗资源有限，诊断手段相对落后，可能导致枕骨大孔脑膜瘤的发病率被低估。此外，枕骨大孔脑膜瘤的发病率也受到种族、遗传背景和生活习惯等因素的影响。研究表明，某些特定基因突变可能与枕骨大孔脑膜瘤的发生密切相关。

(3)枕骨大孔脑膜瘤的流行病学研究还表明，该肿瘤的发病与职业暴露、环境因素和生活方式有一定的关联。例如，长期接触放射性物质、化学物质以及从事特定职业的人群，如石油工人、采矿工人等，可能具有较高的患病风险。此外，吸烟、饮酒等不良生活习惯也可能增加枕骨大孔脑膜瘤的发病风险。然而，由于相关研究的局限性，目前尚无法明确所有影响因素与发病之间的确切关系。因此，进一步深入探讨枕骨大孔脑膜瘤的流行病学特点，有助于提高对该肿瘤的认识，为预防和治疗提供科学依据。

二、诊断标准

1.临床诊断

(1)临床诊断枕骨大孔脑膜瘤主要依据患者的症状、体格检查和影像学检查。典型症状包括慢性头痛、颈项强直、恶心、呕吐、眩晕、步态不稳和肢体无力等。据统计，约60%的患者在诊断时会出现头痛症状，而颈项强直和恶心呕吐的发生率也较高。例如，一位50岁的男性患者，主诉持续性头痛伴颈项强直，经MRI检查发现枕骨大孔区存在占位性病变。

(2)影像学检查在枕骨大孔脑膜瘤的诊断中至关重要。CT扫描可初步显示肿瘤的部位、大小和形态，而