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盆腔结缔组织交界恶性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1.盆腔结缔组织交界恶性肿瘤的定义

盆腔结缔组织交界恶性肿瘤是一种罕见的妇科恶性肿瘤，起源于盆腔结缔组织，具有交界性肿瘤的特征，即在良性肿瘤和恶性肿瘤之间。这类肿瘤的发病率相对较低，但因其早期症状不明显，常常被误诊或漏诊，导致患者预后不佳。据相关统计数据显示，盆腔结缔组织交界恶性肿瘤的年发病率约为1/10万，其中，女性患者占绝大多数。这种恶性肿瘤的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、环境、激素等因素有关。

在病理学上，盆腔结缔组织交界恶性肿瘤具有以下特征：肿瘤细胞形态介于良性肿瘤细胞和恶性肿瘤细胞之间，细胞核异型性明显，核分裂象增多。这类肿瘤的恶性程度较高，容易发生转移和复发。据文献报道，盆腔结缔组织交界恶性肿瘤的转移途径主要包括淋巴转移和血行转移，其中，淋巴转移是最常见的转移方式。此外，肿瘤细胞侵袭性较强，容易侵犯周围组织器官，导致患者出现腹痛、腹胀、排便困难等症状。

在临床诊断方面，盆腔结缔组织交界恶性肿瘤的诊断主要依赖于影像学检查、病理学检查和临床表现。影像学检查包括超声、CT、MRI等，可以初步判断肿瘤的大小、形态和位置。病理学检查是确诊该病的金标准，通过组织切片观察肿瘤细胞的形态、核分裂象等特征，以明确肿瘤的性质。此外，临床医生还会结合患者的病史、体征和实验室检查结果，综合判断肿瘤的分期和治疗方案。例如，某患者，女性，45岁，因腹痛、腹胀等症状就诊。经超声检查发现盆腔内有一实质性包块，CT检查提示肿瘤大小约为5cm×6cm，形态不规则，边界不清。术后病理检查证实为盆腔结缔组织交界恶性肿瘤，临床分期为Ⅲ期。根据患者的病情，医生制定了综合治疗方案，包括手术、化疗和放疗，经过治疗，患者病情得到有效控制，预后良好。

2.2.疾病流行病学及临床特点

(1)盆腔结缔组织交界恶性肿瘤的发病率在全球范围内相对较低，但近年来有上升趋势。据统计，其发病率在女性恶性肿瘤中占比较小，约为1%至2%。发病年龄多集中在40至60岁之间，女性患者明显多于男性。地区分布上，发达国家由于医疗条件较好，诊断率相对较高。

(2)疾病的流行病学特征显示，盆腔结缔组织交界恶性肿瘤的发病可能与遗传因素、环境暴露、激素水平等因素有关。研究表明，家族史、月经初潮年龄、生育次数等均可能增加患病风险。此外，长期接触某些化学物质、吸烟等不良生活习惯也可能成为致病因素。

(3)临床特点方面，盆腔结缔组织交界恶性肿瘤早期症状不典型，容易被忽视。患者常表现为下腹部疼痛、肿块、月经异常、排便困难等症状。晚期患者可能伴有腹水、消瘦、乏力等全身症状。由于肿瘤的早期诊断困难，一旦发现多为中晚期，治疗难度较大。因此，提高对该疾病的认识，加强早期筛查，对于改善患者预后具有重要意义。

3.3.疾病诊断与分期标准

(1)盆腔结缔组织交界恶性肿瘤的诊断主要依赖于临床病史、体格检查、影像学检查和病理学检查。首先，医生会详细询问患者的病史，包括月经史、生育史、家族史等，以及近期出现的症状。体格检查中，医生会重点检查盆腔区域，寻找异常肿块、压痛等症状。

影像学检查方面，超声、CT和MRI是最常用的检查方法。超声检查可以初步判断肿瘤的大小、形态和位置，具有较高的敏感性和特异性。CT和MRI检查可以更清晰地显示肿瘤与周围组织的关系，有助于判断肿瘤的侵袭程度和是否存在远处转移。例如，某患者，女性，48岁，因腹痛、腹胀等症状就诊。经超声检查发现盆腔内有一实质性包块，CT检查提示肿瘤大小约为8cm×6cm，形态不规则，边界不清。

病理学检查是确诊该病的金标准，通过组织切片观察肿瘤细胞的形态、核分裂象等特征，以明确肿瘤的性质。病理学诊断通常分为良性、交界性和恶性肿瘤三个等级。据相关数据显示，交界性肿瘤的恶性转化率约为10%至30%。在病理学诊断过程中，需注意区分交界性肿瘤与低度恶性潜能肿瘤，避免误诊。

(2)盆腔结缔组织交界恶性肿瘤的分期标准主要参考国际妇产科联盟（FIGO）制定的分期系统。根据肿瘤的大小、深度、侵犯范围和是否存在远处转移，将肿瘤分为四个期别：Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期。其中，Ⅰ期肿瘤局限于盆腔内，Ⅱ期肿瘤已侵犯盆腔以外的器官，Ⅲ期肿瘤已发生远处转移，Ⅳ期肿瘤为晚期，已广泛转移。

在分期过程中，医生会根据患者的具体病情，结合影像学检查和病理学检查结果，进行综合评估。例如，某患者，女性，52岁，经病理学检查确诊为盆腔结缔组织交界恶性肿瘤，肿瘤大小约为10cm×7cm，已侵犯盆腔周围组织。根据分期标准，该患者被诊断为Ⅲ期肿瘤。

(3)在治疗过程中，准确的分期对于制定治疗方案具有重要意义。不同分期患者的治疗方案存在显著差异。Ⅰ期患者通常采用手术治疗，辅以化疗或放疗；Ⅱ期患者可