病例讨论脱髓鞘疾病.pptVIP

;;;;;;;;55岁，男性，急性起病，左侧下肢活动不灵活，行走困难

既往有脑梗死病史3年？20岁曾患左眼外直肌麻痹，已经治愈；3年前出现右侧下肢麻木，左侧下肢无力，行走不稳，易疲劳，近3年每年发作一次眼肌麻痹，经复方樟柳碱治疗后均好转。

查体：左下肢肌力3级，其他肢体肌力正常，右侧T8以下痛觉减退，左下肢深感觉减退，左下肢腱反射略活跃，Hoffmann征(L–R–)，Babinski征(L+R+)

辅助检查：胸椎增强MR：胸4椎体水平脊髓内可见条片、环状强化。头MRI：桥脑、双侧桥臂、右侧基底节区、双侧放射冠区、双侧半卵圆中心、双侧额叶可见点片状长T1、长T2信号，边缘欠清。脑干诱发电位未见异常，CSF检查未见异常。

治疗：地塞米松治疗有效。

;单下肢瘫痪诊断与鉴别诊断;中枢神经系统脱髓鞘疾病;髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜

周围神经髓鞘:来源于雪旺细胞

中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞;脱髓鞘疾病(demyelinativediseases):

一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要

特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现;正常髓鞘

的脱髓鞘病;发病率较高

呈慢性病程

倾向于年轻人罹患

估计全球年轻

MS患者约100万;分子模拟学说

(molecularmimicry);MS有明显家族倾向

两同胞可同时罹患

约15%的MS患者有一患病亲属

患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍;MS发病率随纬度增高而呈增加趋势;MS与6号染色体HLA-DR位点相关

表达最强的是HLA-DR2;脑脊髓冠状切面:粉灰色

分散的形态各异脱髓鞘病

灶,直径1~20mm,半卵圆中

心脑室周围,侧脑室前角

最多见

早期:缺乏炎性细胞反应,

病灶色淡\边界不清,称影斑

(shadowplaque)

我国急性病例多见软化坏

死灶,呈海绵状空洞,与欧

美典型硬化斑不同;临床特点;≥1个肢体无力\麻木\刺痛感

单眼突发视力丧失\视物模糊复视,平衡障碍

膀胱功能障碍(尿急或不畅)

急性逐渐进展痉挛性轻截瘫感觉缺失

持续数d\数w消失,缓解期数mon\数y;MS临床特点;2.复发;(3)眼震多水平或水平+旋转,复视约占1/3

病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹

脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征

少见:中枢性周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕

\构音障碍\吞咽困难;3.常见的症状体征;3.常见的症状体征;Lhermitte征

颈部过度前屈,异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱

放散→大腿足(颈髓受累征象);不对称性痉挛性轻截瘫

视力下降:视神经可与脊髓先后或同时受累

眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹

眼球震颤

感觉障碍:不对称性或杂乱性

束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛

共济失调

Charcot三联征;表10-1MS与治疗决策有关的临床病程分型;CSF单个核细胞(MNC)轻度增多(pleocytosis)

正常(一般15×106/L)

约1/3急性起病恶化病例

可轻~中度增多,通常不50×106/L

此值应考虑其他疾病而非MS

约40%MS病例CSF-Pr轻度增高;(2)IgG鞘内合成检测

MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成;②CSF-IgG寡克隆带(OB)(IgG鞘内合成定性指标)

琼脂糖等电聚焦免疫印迹(immunoblot)技术

OB阳性率达95%↑;同时检测CSFS

CSF-OB(+),S-OB(－)

才支持MS诊断;视觉诱发电位(VEP)

脑干听觉诱发电位(BAEP)

体感诱发电位(SEP)

50%~90%的MS患者可有一多项异常;大小不一类圆形

T1WI低信号\T2WI

高信号

多位于侧脑室体部

\前角后角周围

\半卵圆中心\胼胝体,

或为融合斑

可有强化;图10-1MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\增强后强化;T2;目前国内尚无MS诊断标准

Poser(1983)MS诊断标准可简化如表10-2:;表10-2Poser(1983)的MS诊断标准;MS临床特点;脑动脉炎

系统性红斑狼疮

Sj?gren综合征

神经白塞病等

可通过病史\MRIDSA鉴别;颇似亚急性进展的

脑干脱髓鞘病变

MRI可鉴别;→脊髓病脑病

MRI多发白质病变

流行病史可资鉴别;→脊髓压迫症

进行性痉挛性截瘫,伴后索损害

与脊髓型MS鉴别

脊髓MRI可确诊;部分小脑下位脑干嵌入颈椎管

→锥