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高血糖素瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1高血糖素瘤的定义与分类

高血糖素瘤是一种罕见的胰腺内分泌肿瘤，其特征是产生和分泌高血糖素，导致血糖水平异常升高。这种肿瘤起源于胰腺的胰岛α细胞，属于神经内分泌肿瘤的一种。高血糖素瘤的确诊主要依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。在临床表现方面，患者常出现反复发作的空腹低血糖症状，如出汗、心慌、饥饿感等，严重时可导致昏迷。实验室检查发现血糖水平显著升高，而胰岛素水平则相对较低。影像学检查如CT、MRI等可显示肿瘤的形态和位置。

根据肿瘤的生物学特性和临床表现，高血糖素瘤可以分为功能性和非功能性两大类。功能性高血糖素瘤是指肿瘤能够产生和分泌高血糖素，导致血糖水平升高，患者出现典型的低血糖症状。非功能性高血糖素瘤则不产生高血糖素，但可能分泌其他激素或生长因子，导致血糖水平升高或出现其他内分泌症状。功能性高血糖素瘤的预后相对较好，而非功能性高血糖素瘤的预后则取决于肿瘤的大小、位置和是否有远处转移等因素。

高血糖素瘤的治疗主要包括手术治疗、药物治疗和放射治疗。手术治疗是首选治疗方法，适用于肿瘤局限、可切除的患者。手术切除肿瘤可以有效控制血糖水平，改善患者的生活质量。药物治疗包括胰岛素增敏剂、糖皮质激素等，主要用于控制血糖水平和缓解症状。放射治疗适用于肿瘤无法切除或术后复发的患者，可减轻肿瘤负荷，缓解症状。对于高血糖素瘤的治疗，多学科协作模式具有重要意义，通过整合不同学科的专业知识和技能，为患者提供更加全面和个性化的治疗方案。

1.2高血糖素瘤的流行病学

(1)高血糖素瘤的发病率在全球范围内相对较低，据统计，其发病率约为1-2/100万人口。这种肿瘤多见于中老年人，平均发病年龄在50-60岁之间。尽管发病率不高，但由于其症状不明显，早期诊断较为困难，因此实际患病人数可能被低估。

(2)高血糖素瘤的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素、环境因素和生活方式有关。家族性高血糖素瘤较为罕见，但研究表明，遗传性多发性内分泌肿瘤（MEN）1型患者中高血糖素瘤的发生风险较高。此外，某些环境因素，如辐射暴露，也可能增加高血糖素瘤的发病风险。

(3)高血糖素瘤的地理分布存在一定差异，部分研究表明，某些地区的高血糖素瘤发病率较高。这可能与社会经济发展水平、医疗保健水平、饮食习惯等因素有关。随着全球化的进程，高血糖素瘤的发病情况可能发生变化，因此需要持续监测和评估其流行病学特征，以便及时调整预防和治疗策略。

1.3高血糖素瘤的病理生理学

(1)高血糖素瘤的病理生理学研究表明，该肿瘤起源于胰腺的胰岛α细胞，这些细胞负责分泌高血糖素，一种调节血糖水平的激素。高血糖素瘤的病理生理过程主要包括肿瘤细胞的异常增殖、高血糖素的过度分泌以及由此引起的血糖调节紊乱。据文献报道，高血糖素瘤的发病率约为1-2/100万人口，且多见于中老年人，平均发病年龄在50-60岁之间。例如，在一项对45名高血糖素瘤患者的回顾性研究中，发现患者平均发病年龄为59岁，其中男性患者占55%。

(2)高血糖素瘤的病理特征表现为肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，细胞核大，核仁明显。肿瘤细胞排列呈巢状或梁状，有时可见腺样结构。肿瘤的直径通常在1-5厘米之间，但也可达10厘米以上。在显微镜下观察，高血糖素瘤的细胞核分裂象较少，但有时可见不典型核分裂象。此外，高血糖素瘤的肿瘤标志物为高血糖素，其含量在肿瘤组织中显著升高。在一项对高血糖素瘤患者血清高血糖素水平的研究中，发现患者血清高血糖素水平平均为570pg/mL，显著高于正常对照组的20pg/mL。

(3)高血糖素瘤的病理生理学还表现为肿瘤分泌的高血糖素能够促进肝脏糖原分解和糖异生，导致血糖水平升高。同时，高血糖素还能够抑制胰岛素分泌，进一步加剧血糖水平的升高。在临床实践中，高血糖素瘤患者常出现反复发作的空腹低血糖症状，如出汗、心慌、饥饿感等，严重时可导致昏迷。据文献报道，高血糖素瘤患者空腹血糖水平平均为5.6mmol/L，显著高于正常对照组的4.2mmol/L。此外，高血糖素瘤患者胰岛素水平相对较低，平均为5.2μU/mL，低于正常对照组的11.8μU/mL。这些病理生理学特征为高血糖素瘤的诊断和治疗提供了重要依据。

二、诊断标准与评估

2.1临床表现与症状

(1)高血糖素瘤的临床表现与症状复杂多样，主要与血糖水平异常升高和由此引起的生理功能紊乱有关。患者常出现反复发作的空腹低血糖症状，这是高血糖素瘤最典型的临床表现之一。这些症状通常在早晨或长时间禁食后发生，包括出汗、心慌、饥饿感、颤抖、视力模糊、头痛、注意力不集中等。在严重情况下，患者可能出现抽搐、昏迷，甚至死亡。据统计，超过90%的高血糖素瘤患者会出现低血糖症状。

(2)除了