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卵巢间皮瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1卵巢间皮瘤的定义和分类

卵巢间皮瘤是一种起源于卵巢间皮细胞的恶性肿瘤，其发生率相对较低，但因其预后较差，对患者的生命健康构成严重威胁。根据世界卫生组织（WHO）的分类，卵巢间皮瘤可分为原发性间皮瘤和继发性间皮瘤两大类。原发性间皮瘤是指起源于卵巢间皮细胞的肿瘤，约占卵巢恶性肿瘤的1%-2%。继发性间皮瘤则是由其他器官的间皮细胞转移至卵巢形成的肿瘤，其发生率较低。

卵巢间皮瘤的病理学特征表现为肿瘤细胞的异型性和浸润性生长。肿瘤细胞形态多样，包括梭形细胞、上皮样细胞和混合型细胞等。其中，梭形细胞型间皮瘤较为常见，约占所有卵巢间皮瘤的70%-80%。上皮样细胞型间皮瘤次之，混合型间皮瘤较为罕见。卵巢间皮瘤的侵袭性较强，易发生局部浸润和远处转移，如肝脏、肺脏和骨等部位。

近年来，随着分子生物学技术的发展，卵巢间皮瘤的分子病理学研究取得了显著进展。研究发现，卵巢间皮瘤的发生与多种基因突变和信号通路异常有关，如BRAF、PIK3CA、TP53等基因的突变。此外，间皮素（MES）和纤维连接蛋白（FN）等分子标志物的表达也与卵巢间皮瘤的发生发展密切相关。例如，一项研究表明，间皮素在卵巢间皮瘤中的表达水平显著高于正常卵巢组织，且与患者的预后密切相关。通过这些分子标志物的检测，有助于提高卵巢间皮瘤的早期诊断率和治疗效果。在实际临床工作中，医生通过对患者肿瘤组织进行基因检测和分子标志物分析，可以更准确地评估患者的病情，为制定个体化治疗方案提供重要依据。

1.2卵巢间皮瘤的流行病学和病理生理学

(1)卵巢间皮瘤的发病率在全球范围内存在差异，女性发病率随着年龄增长而增加，多数患者在50岁以上被诊断。据统计，卵巢间皮瘤的发病率在所有卵巢恶性肿瘤中占比较小，但因其侵袭性强，预后较差，死亡率较高。在一些地区，卵巢间皮瘤的发病率有所上升，可能与环境因素、生活方式及医疗诊断技术的提高有关。

(2)卵巢间皮瘤的病理生理学复杂，其发生可能与多种因素相互作用。遗传因素在卵巢间皮瘤的发生中扮演重要角色，家族性遗传性卵巢癌综合征（如BRCA1和BRCA2基因突变）患者发生卵巢间皮瘤的风险显著增加。此外，慢性炎症、感染、免疫抑制和激素水平变化等因素也可能影响卵巢间皮瘤的发生发展。病理生理学研究显示，卵巢间皮瘤的生长与细胞增殖、凋亡、血管生成和转移等多个环节密切相关。

(3)卵巢间皮瘤的病理生理学机制涉及多个分子信号通路和基因的异常表达。例如，BRAF、PIK3CA、TP53等基因的突变与卵巢间皮瘤的发生发展密切相关。研究发现，这些基因的突变可能导致细胞增殖失控、凋亡抑制、血管生成增加和转移能力增强。此外，卵巢间皮瘤的肿瘤微环境也可能对肿瘤的生长和转移产生重要影响，如细胞因子、生长因子和免疫细胞的相互作用。深入了解这些分子机制有助于寻找新的治疗靶点，提高卵巢间皮瘤的治疗效果。

1.3卵巢间皮瘤的诊断标准

(1)卵巢间皮瘤的诊断标准主要包括临床表现、影像学检查和病理学诊断。临床表现方面，患者常出现腹胀、腹痛、腹部肿块、月经失调等症状。影像学检查如超声、CT和MRI等，可以显示卵巢肿块的大小、形态、内部回声或密度等信息，有助于初步判断肿瘤的性质。然而，影像学检查不能作为确诊依据。

(2)病理学诊断是卵巢间皮瘤确诊的金标准。病理学检查包括肿瘤组织的细胞学、组织学、免疫组化和分子生物学等检查。细胞学检查主要通过观察肿瘤细胞的形态、大小和排列等特点进行初步判断。组织学检查则通过观察肿瘤组织的结构、细胞分化程度、浸润范围等特征进行诊断。免疫组化检查通过检测肿瘤组织中相关蛋白的表达，如间皮素（MES）、波形蛋白（Vimentin）等，以辅助诊断。分子生物学检查则通过检测肿瘤组织中特定基因的突变，如BRAF、PIK3CA、TP53等，以进一步明确诊断。

(3)卵巢间皮瘤的诊断过程中，需综合考虑患者的临床表现、影像学检查和病理学检查结果。对于疑似卵巢间皮瘤的患者，建议进行详细的病史采集、体格检查和必要的辅助检查。在临床实践中，医生应与病理科、影像科和肿瘤科等多学科专家密切合作，共同制定个体化的诊断方案。此外，对于家族性遗传性卵巢癌综合征患者，应加强遗传咨询和基因检测，以早期发现卵巢间皮瘤的潜在风险。

二、临床特征与诊断

2.1症状和体征

(1)卵巢间皮瘤的临床症状和体征多样，且常与患者的病情严重程度、肿瘤大小、位置及扩散范围有关。早期卵巢间皮瘤可能无明显症状，随着病情发展，患者可能会出现以下症状：腹胀，这是卵巢间皮瘤最常见的症状之一，患者常感到腹部膨胀，有时甚至伴有腹痛。腹痛可能是间歇性的，也可能是持续的，严重时可能放射至腰部或盆腔。此外，患者可能出现尿频、便秘或腹泻等消化系统