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研究报告

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高白细胞白血病伴缓解多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、高白细胞白血病概述

1.高白细胞白血病的定义与分类

高白细胞白血病是一种血液系统恶性肿瘤，其特征是外周血白细胞计数显著升高，通常超过100×10^9/L。这种异常增多的白细胞主要是未成熟的白血病细胞，它们在骨髓中过度增殖，导致正常造血功能受到抑制。高白细胞白血病可以发生在任何年龄，但以儿童和年轻人较为常见。根据病因和临床表现，高白细胞白血病可分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）两大类。急性淋巴细胞白血病起源于淋巴组织，而急性髓系白血病则起源于髓系干细胞。两种类型的高白细胞白血病在治疗策略和预后方面存在差异。

急性淋巴细胞白血病（ALL）是高白细胞白血病中最常见的类型，约占所有高白细胞白血病的60%以上。ALL的特点是白血病细胞具有淋巴细胞的形态和功能，但它们的分化受到抑制。根据细胞遗传学和分子生物学特征，ALL可以分为不同的亚型，如T细胞ALL和B细胞ALL。急性髓系白血病（AML）则起源于髓系干细胞，其白血病细胞形态多样，功能异常。AML的亚型较多，包括急性髓系白血病M1至M7等。不同亚型的AML在治疗选择和预后方面也存在差异。

高白细胞白血病的分类还包括一些特殊类型，如慢性淋巴细胞白血病（CLL）、慢性髓系白血病（CML）等。这些特殊类型的高白细胞白血病在临床表现、治疗和预后方面与急性白血病有所不同。慢性淋巴细胞白血病是一种缓慢进展的恶性肿瘤，主要影响老年人。慢性髓系白血病则是一种慢性进展性疾病，其特点是骨髓中髓系干细胞发生转化，产生大量异常的髓系细胞。了解高白细胞白血病的定义与分类对于临床医生制定治疗方案和评估预后具有重要意义。

2.高白细胞白血病的流行病学特点

(1)高白细胞白血病的发病率在全球范围内存在差异，不同地区的发病率受多种因素影响。据研究表明，急性淋巴细胞白血病（ALL）在儿童和青少年中较为常见，其发病率在男性略高于女性。急性髓系白血病（AML）在成年人中较为多见，且随着年龄的增长，发病率呈上升趋势。在发展中国家，由于医疗资源有限，高白细胞白血病的早期诊断率较低，导致整体死亡率较高。

(2)高白细胞白血病的发病与遗传因素、环境因素、感染以及某些药物和化学物质暴露有关。家族遗传史、基因突变和染色体异常等遗传因素被认为是高白细胞白血病发病的重要风险因素。此外，环境污染、职业暴露、放射线照射以及某些药物和化学物质的使用，如苯和烷类化合物等，也可能增加患病的风险。研究表明，某些病毒感染，如EB病毒和逆转录病毒，也与高白细胞白血病的发病有关。

(3)高白细胞白血病的流行病学特点还包括地区分布和种族差异。某些地区，如某些发展中国家，由于医疗条件有限，高白细胞白血病的诊断率较低，可能导致低估了该病的实际发病率。在种族方面，不同种族之间高白细胞白血病的发病率存在差异。例如，在亚洲人群中，急性髓系白血病（AML）的发病率高于急性淋巴细胞白血病（ALL），而在欧洲人群中，急性淋巴细胞白血病（ALL）的发病率相对较高。了解高白细胞白血病的流行病学特点对于预防和控制该病具有重要意义，有助于制定针对性的防治策略，提高患者的生存率和生活质量。

3.高白细胞白血病的临床表现

(1)高白细胞白血病的临床表现多样，患者早期症状可能不典型，容易被忽视。常见的症状包括持续的发热、乏力、食欲不振、体重下降等全身性症状。据研究，约80%的高白细胞白血病患者在诊断时伴有发热，体温多在38℃以上。例如，在临床案例中，患者张先生在就诊前一个月出现反复发热，体温波动在38.5℃至40℃之间，伴有明显的乏力感，但未引起重视。

(2)高白细胞白血病的主要临床表现还包括血液系统的症状，如贫血、出血倾向和感染。贫血是由于白血病细胞浸润骨髓，影响正常红细胞的生成所致。据调查，约70%的高白细胞白血病患者在确诊时存在贫血。患者表现为面色苍白、头晕、心悸等症状。出血倾向则与白血病细胞浸润血管和血小板减少有关，患者可能出现鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等症状。感染是高白细胞白血病患者常见的并发症，由于免疫功能下降，患者容易感染细菌、病毒和真菌等。例如，患者李女士在确诊高白细胞白血病后，因感染肺炎而入院治疗。

(3)高白细胞白血病患者还可能出现器官受累的症状，如肝脏、脾脏和淋巴结肿大。肝脏和脾脏肿大是高白细胞白血病常见的体征之一，约50%的患者在诊断时存在肝脏肿大，30%的患者存在脾脏肿大。肿大的肝脏和脾脏可能导致患者出现腹部不适、消化不良等症状。淋巴结肿大则表现为颈部、腋下、腹股沟等部位的淋巴结肿大，患者可能感到局部疼痛或压迫感。此外，部分患者还可能出现骨骼疼痛、关节肿痛等症状，这是由于白血病细胞侵犯骨骼所致。据统计，约20%的高