烟雾病(结合病历+图文)教学文稿.pptVIP

烟雾病县某医院外三科--邵

定义烟雾病(moyamoyadisease，MMD)又脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。

定义1955年，日本学者首先报道了MMD的脑血管造影情况1969年，Suzuki和Takaku根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya病日语中“moyamoya”一词的含有“烟雾弥漫”、“模糊”的意思，患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾”一样全世界国家均有发现，主要发生在日本及亚洲国家。

病因遗传和环境因素炎症后的自身免疫性反应可能导致脑血管的闭塞性病变

病理及病因病变血管血管内膜明显增厚，内弹办层弯曲，间质萎缩变薄，血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。病因：不明

发病机制--病理解剖学主要有以下三种改变。(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄:颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉起始部，脑底动脉环管腔狄窄，闭塞，受损的动脉表现为细小，内皮细胞增生，内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狄窄或闭塞，中膜肌层萎缩，薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润，狄窄闭塞的颈内动脉病理改变为:内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚;内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维;中层明显变薄，多数平滑肌细胞坏死，消失。

发病机制--病理解剖学

(2)异常血管网:主要位于脑底部及基底节区，表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等，异常血管网为来自Willis环前，后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管。随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。颈内动脉系椎－基底动脉系颈外动脉

发病机制--病理解剖学(3)脑实质内继发血液循环障碍的变化:表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病，最明显的变化就是平滑肌细胞的变性，坏死，消失和内弹力层的破坏。

病理生理学当血管狭窄，闭塞发生时，侧支循环也在逐渐形成，侧支循环增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张形成异常血管网，异常血管网作为代偿供血的途径，当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉环作为一个有力的代偿途径己失去作用，因此，只有靠闭塞部位近端发出的血管，通过扩张，增生进行代偿供血，这些代偿作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前、中动脉，如果血管闭塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血管网的起源处闭塞，从而导致异常血管网的消失，因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式，而不是本质的东西，它可见于Willis环的前部，也可见于其后部，如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现。

病理生理学增生的平滑肌细胞及血栓形成

临床表现文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，多数文献报告本病以儿童及青少年多见，15岁以下占30%一45%。本病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中形式起病，可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述如下:

临床表现1.缺血组(1)发病年龄扣对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年，多呈急性发病。(2)临床表现a.脑梗塞b.TIAc.以上病变引起的头晕、肢体麻木、偏瘫、癫痫等症状

临床表现2.出血组(1)发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮年为多。(2)血压多正常，发病突然。a.蛛网膜下腔出血b.原发性脑室出血c.脑叶出血

临床表现值得提出的是MMD病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室出血的主要原因，该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前，后动脉末梢分支组成的，离脑室分布的血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应，两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉干血管出现病变后增生，代偿的细小动脉，故脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。

诊断影像学检查在确诊方面，数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确可靠的诊断方法磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断

诊断DSA表现病程Ⅰ期单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄，无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期）Ⅱ期在狭窄血