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研究报告

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寻常性狼疮多学科决策模式中国专家共识（2025版）

第一章总则

1.1定义与分类

寻常性狼疮（SLE）是一种复杂的自身免疫性疾病，其特征是免疫系统错误地攻击身体自身的组织和器官。这种疾病可以影响多个器官系统，包括皮肤、关节、肾脏、心脏、肺、大脑和血液系统。SLE的确切病因尚不完全清楚，但研究表明，遗传因素、环境因素和激素水平可能共同作用，导致免疫系统失衡。

根据SLE的临床表现和受累器官的不同，可以将SLE分为多个亚型。其中，最常见的亚型是弥漫性SLE（DSLE），其特点是广泛的器官受累和活动性病变。此外，还有局限性SLE（LP），主要表现为皮肤和关节受累，器官受累较少。另外，还有亚急性皮肤型狼疮（SCLE）、抗磷脂抗体综合征（APS）等特殊亚型。这些亚型的分类有助于医生根据患者的具体病情制定相应的治疗方案。

SLE的分类诊断主要依据美国风湿病学会（ACR）1997年的分类标准。该标准将SLE的诊断分为必要标准和辅助标准。必要标准包括四个核心症状，如面部蝶形红斑、关节炎、浆膜炎和肾脏病变等。辅助标准则包括多种实验室检查结果，如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）和抗Sm抗体等。只有当患者同时满足至少四个必要标准和两个辅助标准时，才能被诊断为SLE。然而，由于SLE的异质性和复杂性，部分患者的诊断可能需要结合临床医生的经验和综合评估。

1.2病因与发病机制

(1)寻常性狼疮（SLE）的病因尚不明确，但研究表明，遗传因素在疾病的发生中起着关键作用。携带特定基因变异的个体更容易患上SLE，这些基因包括人类白细胞抗原（HLA）基因和多个非HLA基因。此外，家族史也是SLE发病的重要风险因素。

(2)环境因素，如紫外线照射、某些药物、病毒感染等，可能在SLE的发病过程中发挥触发作用。紫外线照射可导致皮肤损伤，进而激活免疫系统；某些药物，如普鲁卡因胺和苯妥英钠，可能通过改变免疫细胞的活性来引发疾病；病毒感染可能通过模拟自身抗原来激活免疫系统。

(3)性激素在SLE的发病中也扮演重要角色。研究发现，女性患SLE的风险显著高于男性，且女性患者的病情往往更严重。这表明性激素，尤其是雌激素，可能在SLE的发病机制中起调节作用。此外，妊娠、避孕药使用和更年期等与激素水平相关的生理变化也可能影响SLE的病情。

1.3临床表现与诊断标准

(1)寻常性狼疮（SLE）的临床表现多样且复杂，涉及多个器官系统。皮肤症状常见，如蝶形红斑、盘状红斑、光过敏和脱发等。关节症状表现为多关节疼痛和肿胀，有时伴有晨僵。肾脏受累可能导致蛋白尿、血尿、高血压和水肿等症状。此外，SLE还可能影响心脏、肺、神经系统、血液系统和消化系统。

(2)SLE的诊断标准由美国风湿病学会（ACR）制定，包括四个核心症状和多个辅助标准。核心症状包括面部蝶形红斑、关节炎、浆膜炎和肾脏病变。辅助标准包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）、抗Sm抗体、抗磷脂抗体、补体C3和C4水平降低等。诊断SLE时，至少需要满足四个核心症状中的两个，以及两个辅助标准中的至少一个。

(3)值得注意的是，SLE的诊断是一个排除性诊断过程。医生会首先排除其他可能导致相似症状的疾病，如类风湿性关节炎、系统性硬化症和混合性结缔组织病等。此外，SLE的病情可能呈现波动性，即活动期和缓解期交替出现。因此，在诊断过程中，医生需要结合患者的临床症状、实验室检查结果和病史进行综合评估。对于疑似SLE的患者，定期随访和监测病情变化对于及时调整治疗方案至关重要。

第二章诊断方法

2.1血液学检查

(1)血液学检查在寻常性狼疮（SLE）的诊断和治疗监测中扮演重要角色。常见的血液学检查项目包括红细胞计数（RBC）、血红蛋白（Hb）、白细胞计数（WBC）、血小板计数（PLT）和血细胞比容（HCT）等。在SLE患者中，这些指标可能会出现异常。例如，约60%的SLE患者会出现贫血，其中30%的患者为中度贫血，20%的患者为重度贫血。血红蛋白水平通常在正常值下限或更低，平均血红蛋白水平约为11.5g/dL。

(2)白细胞计数在SLE患者中可能降低，尤其是在活动期。据报道，约40%的SLE患者存在白细胞减少，其中中性粒细胞减少最常见。白细胞计数通常在2.5×10^9/L至4.0×10^9/L之间。此外，SLE患者中也可能出现淋巴细胞减少，这可能与疾病的活动性有关。一个典型的案例是一位36岁的女性患者，她在SLE活动期时，白细胞计数降至1.8×10^9/L，随后经过治疗，白细胞计数逐渐恢复正常。

(3)血小板计数在SLE患者中也可能异常，约40%的患者会出现血小板减少，称为血小板减少症。血小板计数通常在100×10^9/L以下。这种血小板减少可能与抗