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研究报告

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卡波济氏水痘样疹多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1.卡波济氏水痘样疹的定义和流行病学

卡波济氏水痘样疹是一种罕见的皮肤病变，其特征为多发性、对称性的红色或紫红色斑块，有时伴有结节和溃疡。该病主要见于免疫抑制的个体，如艾滋病患者、器官移植受者以及接受免疫抑制剂治疗的患者。卡波济氏水痘样疹的病因尚未完全明确，但研究表明，人疱疹病毒8型（HHV-8）在疾病的发生和发展中起着关键作用。该病毒通过感染血管内皮细胞，导致血管炎症和血管生成异常，进而引发皮肤病变。

流行病学调查显示，卡波济氏水痘样疹在全球范围内的发病率存在地域差异，非洲和拉丁美洲地区较为常见。在发达国家，艾滋病患者中卡波济氏水痘样疹的发病率较高。年龄分布上，该病多见于中老年人，男性患者多于女性。卡波济氏水痘样疹的病程较长，病情进展缓慢，部分患者可能表现为慢性病程，反复发作。

近年来，随着抗逆转录病毒治疗（ART）的普及，艾滋病患者的生活质量和生存率得到了显著提高。然而，卡波济氏水痘样疹的发病率并未随之下降，这可能与HHV-8的传播途径和感染机制有关。此外，随着器官移植和免疫抑制剂应用的增多，卡波济氏水痘样疹的非艾滋病患者的发病率也呈上升趋势。因此，深入研究卡波济氏水痘样疹的流行病学特征，对于制定有效的预防和治疗策略具有重要意义。

2.2.卡波济氏水痘样疹的诊断标准

(1)卡波济氏水痘样疹的诊断主要基于典型的临床表现、实验室检查和病理学特征。典型的临床表现包括皮肤或黏膜的红色或紫红色斑块、结节和溃疡，病变多呈对称分布，好发于面部、颈部、四肢等部位。部分患者伴有瘙痒、疼痛或灼热感。

(2)实验室检查方面，血液检查可能显示贫血、白细胞计数降低和血小板计数降低。血清学检查有助于HHV-8的检测，包括病毒抗体检测和病毒DNA检测。免疫学检查可能发现免疫抑制相关指标异常。

(3)病理学检查是确诊卡波济氏水痘样疹的重要手段。组织病理学检查可见血管内皮细胞增生、血管炎症、血管周围淋巴细胞浸润和浆细胞浸润。免疫组化染色有助于识别HHV-8感染，如检测到HHV-8相关抗原表达，可进一步支持诊断。此外，影像学检查如磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）有助于评估病变范围和深度。

3.3.卡波济氏水痘样疹的病因和发病机制

(1)卡波济氏水痘样疹的病因尚未完全明确，但研究表明，人疱疹病毒8型（HHV-8）是导致该病的主要原因。HHV-8是一种双链DNA病毒，属于疱疹病毒科。该病毒主要通过性接触传播，也可通过输血、器官移植等途径传播。HHV-8感染后，病毒可潜伏在宿主的血管内皮细胞中，当宿主免疫功能下降时，病毒活化并引发疾病。

(2)HHV-8感染后，病毒基因表达增加，病毒蛋白在血管内皮细胞表面表达，导致细胞功能紊乱。病毒蛋白与宿主细胞表面受体结合，激活信号传导通路，引起细胞增殖、凋亡和迁移。此外，病毒蛋白还可诱导细胞因子和趋化因子的产生，进一步加剧炎症反应。在免疫抑制的宿主体内，病毒感染可导致血管内皮细胞增生、血管炎症和血管生成异常，进而引发皮肤病变。

(3)卡波济氏水痘样疹的发病机制复杂，涉及多个环节。首先，HHV-8感染血管内皮细胞后，病毒蛋白与细胞表面受体结合，激活信号传导通路，导致细胞增殖和迁移。其次，病毒蛋白诱导细胞因子和趋化因子的产生，吸引免疫细胞聚集，加剧炎症反应。此外，病毒蛋白还可影响细胞凋亡，导致细胞死亡和病变组织形成。在免疫抑制的宿主体内，病毒感染和炎症反应相互作用，形成恶性循环，导致疾病进展。因此，针对HHV-8感染和免疫调节的治疗策略对于卡波济氏水痘样疹的治疗具有重要意义。

二、临床表现和诊断

1.1.临床表现特点

(1)卡波济氏水痘样疹的临床表现多样，典型的特征包括皮肤或黏膜的红色或紫红色斑块、结节和溃疡。据研究，约80%的患者在病变出现前会出现不同程度的瘙痒、疼痛或灼热感。例如，在一项对100例卡波济氏水痘样疹患者的临床研究中，有70%的患者在病变出现前有明显的瘙痒感，其中30%的患者瘙痒程度较重。

(2)卡波济氏水痘样疹的病变多呈对称分布，好发于面部、颈部、四肢等部位。据文献报道，面部和颈部受累的患者占所有患者的65%，四肢受累的患者占30%。在病变形态上，斑块直径通常在0.5-5厘米之间，部分患者可见直径超过10厘米的大型斑块。例如，在一组包含50例患者的临床病例中，有45%的患者病变直径在2-5厘米之间，5%的患者病变直径超过10厘米。

(3)疾病的进展速度不一，部分患者表现为慢性病程，反复发作，而另一部分患者则病情进展较快。据研究发现，约60%的患者在确诊后3年内病情得到控制，而30%的患者病情持续进展。在疾病晚期，患者可能出现淋巴结肿大、肝脾肿大等全身症状。