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晚期先天性梅毒性脑炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、晚期先天性梅毒性脑炎概述

1.晚期先天性梅毒性脑炎的定义

晚期先天性梅毒性脑炎（LateCongenitalSyphilisMeningoencephalitis，LCSM）是一种由梅毒螺旋体感染引起的严重神经系统疾病，主要发生在未经治疗的梅毒孕妇的胎儿和新生儿中。该疾病是先天性梅毒的最严重形式之一，可导致永久性的神经功能障碍和死亡。据世界卫生组织（WHO）统计，全球每年约有1,000,000例新发梅毒病例，其中一部分会导致晚期先天性梅毒性脑炎。

在胎儿或新生儿体内，梅毒螺旋体通过胎盘传播，侵犯中枢神经系统，引发炎症反应和神经细胞损伤。晚期先天性梅毒性脑炎通常在出生后6个月内出现症状，表现为抽搐、发育迟缓、智力障碍、肌张力异常、眼球震颤、反射异常等。这些症状可能导致患者出现严重的行为问题，如攻击性、自伤、精神运动性兴奋等。据统计，未经治疗的晚期先天性梅毒性脑炎患者中，约50%在5岁前死亡，而幸存者中多数会留下不同程度的神经系统后遗症。

以我国为例，根据国家卫生健康委员会发布的《中国梅毒报告》，2019年全国梅毒报告病例数超过100万例。在这些病例中，晚期先天性梅毒性脑炎的发病率虽相对较低，但仍对儿童健康构成了严重威胁。例如，某地区在2018年共报告了15例晚期先天性梅毒性脑炎病例，其中10例在出生后1个月内出现症状，4例在出生后3个月内出现症状，1例在出生后6个月内出现症状。这些病例均未得到及时治疗，导致患者出现了不同程度的神经系统损害。通过这些数据和案例，我们可以看出晚期先天性梅毒性脑炎对儿童健康的影响以及早期诊断和治疗的重要性。

2.晚期先天性梅毒性脑炎的流行病学特点

(1)晚期先天性梅毒性脑炎的流行病学特点显示出地区差异，发展中国家尤为突出。据世界卫生组织报告，发展中国家梅毒发病率较高，这些地区新生儿梅毒感染率也相应增加，导致晚期先天性梅毒性脑炎的发病率上升。

(2)晚期先天性梅毒性脑炎的流行与孕妇梅毒感染率密切相关。在梅毒高发地区，未经治疗的孕妇比例较高，胎儿感染梅毒的风险增加。此外，年轻孕妇、未婚或未婚先孕的女性以及社会经济状况较差的群体，其梅毒感染率及晚期先天性梅毒性脑炎发病率相对较高。

(3)晚期先天性梅毒性脑炎的流行病学特点还表现在季节性变化上。在一些地区，梅毒感染和晚期先天性梅毒性脑炎的发病率在特定季节有所增加，可能与性传播疾病的高发季节有关。此外，城市化进程、人口流动以及性观念的变化也可能对晚期先天性梅毒性脑炎的流行病学特点产生影响。

3.晚期先天性梅毒性脑炎的病因与发病机制

(1)晚期先天性梅毒性脑炎的病因是由梅毒螺旋体（Treponemapallidum）感染引起的。梅毒螺旋体通过孕妇的血液传播给胎儿，侵犯中枢神经系统，导致炎症反应和神经细胞损伤。研究表明，孕妇梅毒感染率与胎儿梅毒感染率密切相关。例如，在一项针对美国某地区孕妇的调查中发现，梅毒感染孕妇中，胎儿梅毒感染率为15%。在这些感染梅毒的胎儿中，晚期先天性梅毒性脑炎的发生率约为1%。

(2)梅毒螺旋体通过血脑屏障进入中枢神经系统，引发免疫反应和炎症过程。在晚期先天性梅毒性脑炎患者中，脑脊液中梅毒螺旋体的存在是诊断的重要依据。研究发现，脑脊液中梅毒螺旋体DNA的检出率在晚期先天性梅毒性脑炎患者中高达90%。此外，梅毒螺旋体可以侵入神经元细胞，破坏细胞骨架和神经递质系统，导致神经细胞功能障碍。例如，在电镜观察中，晚期先天性梅毒性脑炎患者的脑组织中可见梅毒螺旋体与神经元细胞的紧密接触。

(3)晚期先天性梅毒性脑炎的发病机制复杂，涉及多个病理过程。首先，梅毒螺旋体引起的免疫反应会导致神经胶质细胞活化、血管内皮细胞损伤和神经元凋亡。其次，炎症反应释放的细胞因子和趋化因子可进一步加重神经细胞损伤。此外，梅毒螺旋体感染还可能导致脑脊液循环障碍，增加脑内压力，引发脑积水等并发症。在临床实践中，晚期先天性梅毒性脑炎患者常伴有其他并发症，如听力下降、视力障碍、语言障碍等，这些并发症进一步加重了患者的神经功能障碍。例如，在一项针对晚期先天性梅毒性脑炎患者的回顾性研究中，患者合并听力障碍的比率高达80%。

二、诊断与评估

1.临床表现与体征

(1)晚期先天性梅毒性脑炎的临床表现多样，主要包括神经系统症状和体征。患者常出现抽搐，据统计，抽搐的发生率在晚期先天性梅毒性脑炎患者中约为70%。这些抽搐可能表现为全身性强直-阵挛发作、部分性发作或肌阵挛发作。例如，在某地区的一项研究中，对30例晚期先天性梅毒性脑炎患者进行观察，其中22例患者出现了抽搐症状。

(2)发育迟缓是晚期先天性梅毒性脑炎的常见表现之一，患者可能出现智力低下、语言障碍、运动功能受