全内脏反位合并系统性硬化病和贲门癌1例并文献复习.docx

研究报告

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全内脏反位合并系统性硬化病和贲门癌1例并文献复习

一、病例介绍

1.患者基本信息

(1)患者女，54岁，汉族，已婚，农民。患者因反复上腹部疼痛、恶心、呕吐1月余，加重1周入院。患者1月前开始出现上腹部疼痛，呈持续性，伴有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无咖啡色及鲜血。患者曾在外院就诊，诊断为“胃炎”，给予药物治疗，症状无明显缓解。近1周来，患者症状加重，疼痛加剧，并伴有体重下降，遂来我院就诊。患者否认有消化性溃疡、肝胆疾病、结核病史。患者既往有系统性硬化病史，曾接受过免疫抑制剂治疗。

(2)患者家族中无类似疾病病史。患者平素体健，无烟酒史，饮食规律，以家常菜为主。患者居住在农村，生活环境相对较差，水源及空气质量较差。患者性格内向，心理压力大。患者已婚，育有一子，家庭关系和睦。

(3)患者在入院后进行了详细的体格检查。患者一般情况良好，精神可，营养中等，全身皮肤弹性好，无皮疹及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。心肺听诊未见明显异常。腹部平软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝、脾肋下未触及，墨菲氏征阴性，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。实验室检查结果显示，血红蛋白浓度正常，白细胞计数、血小板计数及凝血功能均正常。肝功能、肾功能、电解质、血糖等指标均在正常范围内。腹部CT检查提示贲门区占位性病变，考虑贲门癌可能性大。肠镜检查显示胃底及贲门处可见溃疡性病变，活检病理提示贲门癌。

2.病史摘要

(1)患者女性，54岁，主诉反复出现上腹部疼痛、恶心、呕吐已1月余，近1周症状加重，伴有体重下降。患者既往有系统性硬化病史，曾接受过免疫抑制剂治疗。患者否认有消化性溃疡、肝胆疾病、结核病史。家族中无类似疾病病史。

(2)患者起病初期表现为上腹部疼痛，呈持续性，逐渐加重，伴有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物。曾在外院就诊，诊断为“胃炎”，给予药物治疗，症状无明显缓解。患者入院前1周，疼痛加剧，并出现体重下降，故前来我院就诊。

(3)患者入院后经过详细的体格检查和辅助检查，包括影像学检查、实验室检查及病理学检查。腹部CT提示贲门区占位性病变，考虑贲门癌可能性大。肠镜检查显示胃底及贲门处可见溃疡性病变，活检病理确诊为贲门癌。目前患者病情危重，需紧急进行治疗。

3.临床表现

(1)患者在病程初期主要表现为上腹部疼痛，性质为持续性隐痛，疼痛部位不定，有时为钝痛，有时为剧烈刺痛。疼痛多在饭后出现，有时伴有恶心和呕吐，呕吐物为胃内容物。患者自觉疼痛程度逐渐加重，影响日常生活和睡眠。

(2)随着病情进展，患者症状加重，出现明显的体重下降。患者在短期内体重减轻明显，从入院前的正常体重降至入院后的明显减轻。此外，患者出现食欲不振，对食物的兴趣降低，导致营养状况进一步恶化。

(3)患者在入院后还表现为全身乏力、精神萎靡不振，活动耐力下降。患者面色苍白，皮肤干燥，弹性差。体检时发现腹部压痛，压痛点位于上腹部，疼痛在深呼吸或咳嗽时加剧。患者肝、脾肋下未触及，无移动性浊音。此外，患者还出现轻度黄疸，巩膜和皮肤黄染。

二、辅助检查

1.影像学检查

(1)患者在入院后接受了腹部CT扫描检查。CT扫描结果显示，患者贲门区可见一不规则软组织肿块，大小约为5.0cm×4.0cm，边界不清，密度不均，内部可见低密度坏死区。肿块向胃腔内突出，造成贲门狭窄，导致胃内容物潴留。周围脂肪间隙模糊，提示局部淋巴结肿大。CT扫描测量肿瘤最大径线为5.2cm，与临床体检发现的肿瘤大小相符。同时，CT扫描还显示患者肝脏未见明显异常，胰腺、脾脏、肾脏等器官形态结构正常。

(2)在进行CT增强扫描后，肿瘤在动脉期呈明显强化，门脉期及延迟期强化程度逐渐减弱，符合贲门癌的典型影像学表现。CT扫描还显示，肿瘤周围有明显的肿瘤侵犯征象，包括胃壁增厚、胃壁僵硬、胃壁与周围组织分界不清等。此外，CT扫描还提示患者存在肝脏转移灶，表现为肝脏多发低密度灶，大小不等，最大直径约为2.5cm。

(3)在进行腹部MRI检查时，患者贲门区肿瘤在T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，与周围正常胃壁信号对比明显。MRI扫描显示肿瘤侵犯范围较CT扫描更为清晰，肿瘤与胃壁、胃周脂肪组织及邻近器官的界限更加明确。MRI扫描还显示，肿瘤周围淋巴结肿大，最大直径约为1.5cm。在动态增强扫描中，肿瘤在动脉期呈明显强化，门脉期及延迟期强化程度逐渐减弱，与CT增强扫描结果相符。MRI扫描结果进一步证实了贲门癌的诊断，并提供了肿瘤侵犯范围和淋巴结转移情况的重要信息。

2.实验室检查

(1)患者在入院后进行了全面的实验室检查。血液常规检查结果显示，血红蛋白浓度为110g/L，白细胞计数为8.5×10^9/L，中性粒细胞比例为70%，淋巴细胞比例为25%，单核细胞比例为5%。患者血小