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脊髓空洞症诊疗指南

脊髓空洞症是一种以脊髓内液体积聚形成管状空腔为特征的慢性进行性神经功能障碍性疾病，其病理改变可累及脊髓灰质、白质及邻近结构，临床表现复杂多样，需结合病因、影像学及神经功能评估制定个体化诊疗方案。

一、病因与发病机制

脊髓空洞症的发生与脑脊液动力学异常、脊髓中央管扩张及局部微环境改变密切相关。根据病因可分为先天性与获得性两大类：

1.先天性脊髓空洞症：约60%-70%与Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）相关，尤其是ChiariⅠ型（小脑扁桃体下疝至枕骨大孔以下5mm以上）。此类患者因后颅窝容积减小、脑脊液循环通路受阻，导致第四脑室脑脊液经中央管向脊髓内渗透，逐渐形