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研究报告

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识2026年版

一、概述

1.1.嗜酸性肉芽肿性多血管炎的定义与病因

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种罕见但严重的系统性血管炎，主要影响中小血管，特征性表现为血管壁炎症伴随大量嗜酸性粒细胞浸润。该疾病的确切病因尚不完全明确，但研究表明可能与遗传、环境因素以及免疫系统的异常激活有关。据流行病学调查显示，EGPA在全球范围内的患病率约为每百万人口中3-5例，男性发病率略高于女性。

遗传因素在EGPA的发病中扮演重要角色。研究发现，某些基因多态性与EGPA的发生具有显著相关性，如人类白细胞抗原（HLA）基因型。具体来说，携带某些HLA亚型的个体患EGPA的风险增加。此外，环境因素如吸烟也被认为是EGPA发病的独立危险因素。吸烟者患EGPA的风险是不吸烟者的3-4倍。具体案例中，一名50岁的男性吸烟者因反复发作的咳嗽、气促等症状就诊，经检查发现其肺组织活检结果显示大量嗜酸性粒细胞浸润，结合HLA基因型检测，最终诊断为EGPA。

免疫系统的异常激活在EGPA发病机制中占据核心地位。研究显示，EGPA患者体内存在自身抗体，如抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），这些抗体能识别并攻击血管内皮细胞，导致血管炎症和血管损伤。此外，T细胞介导的免疫反应在EGPA的发生发展中亦起重要作用。例如，某些T细胞亚群在EGPA患者体内异常活化，释放炎症因子，加剧血管炎症过程。通过对EGPA患者免疫学指标的检测，可以发现其外周血中嗜酸性粒细胞比例升高，T细胞亚群失衡等现象。

2.2.疾病流行病学及患病率

(1)嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种罕见的系统性血管炎，其流行病学数据在不同地区和研究中存在差异。据全球范围内的流行病学调查，EGPA的患病率约为每百万人口中3-5例，但在某些地区，如北欧和北美，患病率可能更高，可达每百万人口中10-20例。这种差异可能与地区性环境因素、遗传背景以及医疗诊断技术的差异有关。

(2)EGPA的患病率在不同年龄和性别之间存在一定差异。研究表明，EGPA多见于中老年人群，发病高峰年龄为50-70岁，且男性患者略多于女性。然而，也有报道指出，在儿童和青少年中，EGPA的发病率呈上升趋势。此外，种族和遗传因素也可能影响EGPA的患病率。例如，某些种族群体中EGPA的发病率较高，这可能与遗传背景有关。

(3)EGPA的患病率在不同国家和地区之间存在显著差异。在欧洲，北欧国家的EGPA患病率较高，而在亚洲和非洲，该疾病的发病率相对较低。这种差异可能与地理环境、生活方式、饮食习惯以及医疗保健水平等因素有关。此外，随着全球化的进程，EGPA的患病率可能发生变化，尤其是在移民和旅行者中，由于暴露于不同环境因素，其患病风险可能增加。因此，对EGPA的流行病学研究和监测对于制定有效的预防和治疗策略具有重要意义。

3.3.疾病分类及病理特征

(1)嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种系统性血管炎，根据临床表现和病理特征，可分为多个亚型。其中，最常见的是系统性EGPA，约占所有EGPA病例的80%。此外，还有局限于肺部（肺EGPA）和局限于肾脏（肾EGPA）的亚型。系统性EGPA的病理特征主要表现为血管壁的炎症和坏死，以及大量嗜酸性粒细胞浸润。据研究，系统性EGPA患者的外周血嗜酸性粒细胞计数通常超过0.5×10^9/L。

(2)EGPA的病理特征还包括血管壁的纤维化和钙化，以及血管周围组织的肉芽肿形成。这些病理变化可能导致血管狭窄、阻塞和破裂，进而引发相应的临床表现。例如，肺部受累的患者可能出现咳嗽、气促、胸痛等症状；肾脏受累的患者可能表现为血尿、蛋白尿、高血压等。在病理检查中，通过观察血管壁的炎症细胞浸润、血管壁增厚和纤维化等特征，可以确诊为EGPA。

(3)EGPA的病理特征在不同器官受累时有所差异。在肺部，EGPA表现为细支气管炎、肺泡炎和肺间质纤维化；在肾脏，表现为肾小球肾炎和肾小管间质性肾炎；在皮肤，表现为红斑、丘疹和结节。此外，心脏、神经系统、消化系统等器官也可能受到EGPA的影响。例如，一名60岁的男性患者因反复发作的咳嗽、气促等症状就诊，经肺部CT检查发现肺间质纤维化，经肾脏活检证实为肾小球肾炎，最终诊断为系统性EGPA。

二、临床表现与诊断

1.1.临床症状与体征

(1)嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床症状和体征多样，涉及多个器官系统。患者常表现为全身性症状，如乏力、体重减轻、发热和关节痛等。呼吸系统症状是EGPA最常见的临床表现，包括咳嗽、呼吸困难、胸痛和肺实质病变引起的咯血。据研究表明，超过80%的EGPA患者会出现肺部症状。其中，咳嗽是最常见的呼吸系统症状，而呼吸困难则可能与肺间质纤维化或血管