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轻链病与轻链沉积病诊断与治疗

一、轻链病概述

1.轻链病的定义

轻链病是一种血液系统恶性肿瘤，主要表现为浆细胞异常增生，产生大量异常轻链蛋白。据世界卫生组织（WHO）统计，全球每年新发轻链病病例约为10万例，其中约60%为多发性骨髓瘤（MM）患者，其他类型包括原发性淀粉样变性、轻链沉积病等。在轻链病患者中，男性发病率略高于女性，且随着年龄增长，发病率呈上升趋势。轻链病的发生与遗传、环境、感染等多种因素有关，其中遗传因素在MM的发生中起着重要作用。

轻链病的主要病理特征是浆细胞过度增生，产生大量游离轻链蛋白。这些轻链蛋白无法正常与重链蛋白结合，导致其在血液和组织