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神经内分泌肿瘤

流行病学

占肿瘤总数旳1%

年发并率为1/100000

男女百分比相当

源于内胚层

发生部位

胃肠道73.5%

肺25.1%

预后

分类

组织胚胎学和解剖学分类

病理学分类

组织胚胎和解剖学分类

前肠：口腔、舌、咽、喉、气管、支气管、食道、胃、十二指肠、胆道、空肠上段、甲状腺、胸腺、胰腺。

中肠：空肠下段、回肠、盲肠、阑尾、右半结肠。

后肠：横结肠、左半结肠、直肠。

病理学分类

分化程度良

经典类癌

单核

核浆适度

有丝分裂罕见（2个/2mm2）

无坏死灶

瘤界清楚(包膜)

非经典类癌（分化良旳神经内分泌癌）

构造类似于经典类癌

细胞多形性

少见坏死灶

有丝分裂（2－10/2mm2）

病理学分类

分化程度差

大细胞或中档细胞神经内分泌癌

细胞体积较大

多角形或梭形

胞浆多、嗜酸

核浆少

有丝分裂（10个/2mm2）

坏死灶

小细胞神经内分泌癌

细胞体积小

胞浆极少、嗜酸、内分泌颗粒

核圆、卵圆形，核浆多、核外形、无核仁

无坏死细胞

免疫组化

NSE(NeuronSpecificEnolase)

ChromograninA

Synaptophysin

鉴别诊疗

甲状腺髓样癌

嗜铬细胞瘤

神经母细胞瘤

黑色素瘤

特点

确诊晚

一般情况佳

合并转移

中肠段50%

前肠段3－10％

原因

90％非特征性（除外胰腺原发）

偶尔

体检

手术（胆囊、阑尾）

肿瘤

疼痛

腹部肿块，锁骨上肿大淋巴结

梗阻和阻塞（小肠梗阻、黄疸、肺炎）

出血（咯血、黑便、便血）

10%特征性症状

胰腺原发除外

分泌5-HT和多种激素

部位：

皮肤潮红94％

腹泻78%

右心瓣膜病40%

低血压

气管痉挛19％、喉头痉挛

胰腺功能性TNE（30％）

胰岛瘤

胃泌素瘤

舒血管肠肽瘤

胰升糖素瘤

生长抑素瘤

胰腺肽类激素瘤

10%特征性症状

继发激素分泌

ACTH

预遗传原因

MEN1

VonRecklinghausen

VonHippel-Lindau

分化差旳神经内分泌瘤

10%TNE

部位：

喉

支气管

胸腺

胰腺

直肠

90％合并转移

生化学检验

（前肠）

生化学检验

中肠

ChromograninA

5HIAA

后肠

激素分泌罕见

ChromograninA(?)

预遗传状态

MEN1(5-25%)

高发：

胃泌素瘤

胰岛瘤

胸腺瘤

低发

支气管

其他胰腺TNE

VonHippel-Lindau

胰腺TNE

VonRecklinghausen

回肠TNE(十二指肠)

特点和预后

部位

机率

多原发

合并肿瘤

预后原因

5年生存率

肺－支气管

25％

5％

NSCLC

MEN15%

分化程度

分期TN

经典TNE：87％

非经典TNE：56％

分化差TNE:5-27%

小肠

15％

15-30%

腺癌

十二指肠（MEN1,NF1）

肿瘤大小

侵犯深度

分化好：55％

阑尾

19％

5%

腺癌

肿瘤大小

分化好：80％

直肠

11％

5%

腺癌

分化程度肿瘤大小

侵犯深度

分化好：72％

分化差：5％

胰腺

1％

10-25％

VHL

MEN15-25%

分化程度肿瘤大小

侵犯深度

分化好：34-98％

分化差：5％

治疗

控制肿瘤进展

控制激素分泌

治疗

控制激素

特异性：

奥美拉唑60-120mg/日

氯甲苯噻嗪150-600mg

非特异性：

生长抑素同功体：

善得定50-150ug/日

善得定LP20mg/28日

IFN

局限期TNE

分化好：

手术

分化差

化疗＋辅助性放疗

已转移TNE

分化差

VP16+platin

分化好

进展快

化疗

介入治疗

进展缓慢

观望

生长抑素同功体，IFN

局部治疗：放疗，肝介入治疗

姑息性手术

化疗

胰腺

化疗：Doxorubicin+Streptozocin

内科治疗

分化差

VP16+cisplatin

分化差(RO%)

分化好(RO%)

Moertel

67%

15%

IGR

41％

9%

内科治疗

分化好，肿瘤增长缓慢者

观望

生长抑素同功体(Sandostatin)

肿瘤稳定36－70％

ArnoldR,1996Gut和AparicioTandDucreuxM,AmJCancer

内科治疗

（分化好，转移合并进展）

胰腺TNE

1968Murray-Lyon：

Streptozocin–Insulinom

1973Broder

Streptozocin–42%RO

1987Moertel

Adriamycine–20%

1987Altimari

DTIC–17%

1980Moertel

5-FU+StreptozocinStr