NCCN神经内分泌肿瘤与肾上腺瘤指南解读（2024版）.pptxVIP

NCCN临床实践指南：神经内分泌肿瘤和肾上腺瘤（2024.v4）解读最新诊疗方案与临床实践

目录第一章第二章第三章指南背景与简介神经内分泌肿瘤概述肾上腺瘤概述

目录第四章第五章第六章诊断标准更新治疗策略优化临床实践建议

指南背景与简介1.

NCCN组织核心职能循证指南制定：由21家顶级癌症中心专家团队基于最新临床研究数据，系统评估肿瘤学领域进展，通过多学科共识形成标准化诊疗框架，确保指南科学性与实用性。涵盖诊断、治疗及随访全流程，如神经内分泌肿瘤的病理分级标准与肾上腺瘤的分子分型推荐。全球知识转化：通过多语言版本（包括中文版）推广指南，并与各国专家合作本土化适配，例如与中国CSCO联合发布《NCCN卵巢癌临床实践指南-中国版》，将苏维西塔单抗等本土化治疗方案纳入推荐。持续更新机制：每年1-2次修订，及时整合靶向治疗、免疫治疗等前沿进展，如2024版新增肽受体放射性核素治疗（PRRT）的扩展适应症及特定基因突变（MEN1、VHL）的靶向药物推荐。

分级标准细化：完善神经内分泌肿瘤（NET）的病理分级，明确混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNEN）的鉴别要点（需两种成分各占30%以上），新增Ki-67指数临界值争议说明，强调G2/G3分级不一致时需结合肿瘤分化程度综合判断。影像学技术规范：更新生长抑素受体显像（68Ga-DOTATATEPET/CT）作为转移性NET的一线分期工具，同时规范肾上腺肿瘤的影像学流程，如嗜铬细胞瘤的功能性成像选择标准（如“灯泡征”特征性表现）。靶向治疗扩展：纳入POLARIS-02和JUPITER-02研究数据，将特瑞普利单抗列为复发性或转移性鼻咽癌全线治疗方案；针对肾上腺皮质癌（ACC）新增IGF-2过表达、TP53突变等分子标记检测要求。遗传性肿瘤管理：强化遗传性综合征（如MEN2型）相关肾上腺瘤的筛查与基因检测推荐，要求对胚系RET突变患者及直系亲属提供遗传咨询与长期监测计划。2024版主要更新概述

指南目标与适用范围为散发性及遗传性神经内分泌肿瘤、肾上腺肿瘤提供从初诊（如生化检测、影像分期）到随访（如复发监测）的标准化路径，强调多学科团队（MDT）在病理诊断、手术决策中的协作模式。全流程管理方案针对不同原发部位（胰腺、胃肠、肺）和功能状态（功能性/非功能性）的肿瘤提供个体化建议，例如胰岛素瘤需空腹血糖检测，而嗜铬细胞瘤需儿茶酚胺相关生化评估。分层治疗策略包含妊娠期患者、遗传综合征携带者（如VHL病）的管理要点，兼顾临床可行性与生活质量，例如MEN1相关NET需同步处理多器官肿瘤。特殊人群考量

神经内分泌肿瘤概述2.

弥漫性内分泌系统起源神经内分泌肿瘤（NET）起源于具有神经和内分泌双重特征的细胞，这些细胞分布于全身多个器官，能够接收神经信号并分泌激素或肽类物质。主要包括胃肠道（胃、十二指肠、回肠、结肠、直肠）、胰腺、肺和支气管、胸腺，以及肾上腺、甲状腺、甲状旁腺和垂体等内分泌器官。根据胚胎起源分为前肠（如肺、胃、胰腺）、中肠（如空肠、回肠、阑尾）和后肠（如远端结肠、直肠）肿瘤，不同部位的肿瘤生物学行为存在差异。部分NET与遗传综合征相关，如MEN1、VHL病等，提示遗传因素在肿瘤发生中的作用。常见发生部位胚胎学分类遗传相关性定义与起源部位

发病率显著上升:2000-2020年神经内分泌肿瘤发病率增长2.87倍（2.43→6.98/10万），胃肠胰部位占比超70%，反映疾病认知度提升与诊断技术进步。生存率持续承压:5年生存率从50%（2000年）降至45%（2020年），但典型NET病例生存优势明显（非癌症死亡率2年后超肺癌死亡）。早诊瓶颈突出:患者平均确诊耗时5年，70%病例集中在胃肠胰部位，提示50岁以上人群定期胃肠镜筛查的必要性。发病率与趋势

功能性肿瘤表现非功能性肿瘤特点症状隐匿性因激素过量分泌导致特异性症状，如胰岛素瘤引起低血糖、胃泌素瘤导致顽固性溃疡、类癌综合征表现为潮红和腹泻等。多数NET无激素相关症状，常因肿瘤占位效应（如腹痛、梗阻）或转移灶被发现。非功能性肿瘤早期症状不典型，易被忽视，诊断时可能已进展至晚期。功能性与非功能性症状

分化程度分类分为高分化神经内分泌瘤（NET）和低分化神经内分泌癌（NEC），前者生长缓慢，后者侵袭性强。分级标准（G1-G3）基于有丝分裂计数和Ki-67指数，G1（低级别）有丝分裂2/10HPF或Ki-673%，G2（中级别）有丝分裂2-20/10HPF或Ki-673%-20%，G3（高级别）有丝分裂20/10HPF或Ki-6720%。混合型肿瘤混合神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNEN）需同时明确两种成分的组织学特征。特殊部位差异肺和胸腺NET分级依赖有丝分裂计数和坏死评估，不强调Ki-67指数。组织学分类与分级

肾上腺瘤概述3.