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- 2026-01-26 发布于福建
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《ISHAM-ABPA专家工作组对变应性支气管肺曲霉病/真菌病诊断、分类及治疗临床实践指南的修订》解读权威解读,引领诊疗新方向
目录第一章第二章第三章指南概述诊断标准突破性调整分类系统重构与细化
目录第四章第五章第六章治疗原则更新诊断流程与实践关键指南应用与未来展望
指南概述1.
定义更新与术语变化2024年ISHAM指南明确ABPA可涵盖所有曲霉属(如烟曲霉、黄曲霉等)致敏引起的疾病,不再仅限于烟曲霉,这一修订基于曲霉属抗原库的高度重叠性,简化了临床分类。曲霉属扩展定义由曲霉属以外真菌(如裂褶菌、镰刀菌等)致敏引起的类似疾病统称为ABPM,诊断需依赖病原学证据(如痰培养阳性),强调了真菌种类鉴别的必要性。ABPM术语规范化指南采用基础疾病+必需条件+其他条件的诊断结构,分别制定ABPA与ABPM标准,其中血清总IgE≥500U/ml和真菌特异性IgE/IgG检测成为核心指标。诊断框架重构
既往ABPA诊断标准存在敏感度不足(如IgE阈值过高)、基础疾病范围狭窄(仅限哮喘/囊性纤维化)等问题,新指南通过证据整合解决了这些局限性。临床需求驱动真菌特异性IgE检测的普及和高分辨率CT的应用,使得更精准的早期诊断成为可能,指南据此优化了免疫学和影像学诊断路径。技术进步推动针对糖皮质激素和抗真菌药物的使用争议,指南明确了分级治疗策略,并首次提出EQUALABPA评分工具以评估临床实践依从性。治疗规范化需求通过全球多中心研究数据整合,统一了ABPA/ABPM的亚型分类标准(如新增ABPA-HAM高密度黏液栓型),减少地域性诊断差异。国际共识形成修订背景与目标
基础疾病扩展覆盖哮喘、囊性纤维化、COPD、支气管扩张患者,特别强调对COPD合并ABPA的筛查(因其病死率显著高于哮喘患者)。包含无典型哮喘病史但具有黏液栓、游走性阴影等特征性临床表现的患者,避免漏诊非典型病例。指南主要面向呼吸科、变态反应科及真菌专科医师,推荐曲霉致敏筛查在三级医疗机构实施,尤其针对难治性哮喘和儿童患者。特殊人群纳入三级诊疗定位适用人群与范围
诊断标准突破性调整2.
如肺囊性纤维化、纤维空洞性肺结核等也被纳入,强调对原发病控制不佳者需定期监测ABPA相关指标,避免漏诊。其他结构性肺病传统诊断标准中仅将哮喘和囊性纤维化列为基础疾病,但临床发现部分ABPA患者无哮喘病史,提示基础疾病范围需扩大。哮喘与囊性纤维化2024年ISHAM指南新增慢性阻塞性肺疾病(COPD)和支气管扩张作为基础疾病,因这些患者气道清除能力下降,易继发曲霉定植和过敏反应。COPD与支气管扩张基础疾病范围扩展
01新版指南将诊断阈值从≥1000IU/mL调整为≥500IU/mL,敏感度提升至98%,同时保持高特异度,有助于早期识别轻症患者。血清总IgE阈值降低02取消烟曲霉沉淀抗体阳性要求,因真菌特异性IgG检测更易实施且敏感度更高,尤其适用于非曲霉属真菌致敏的ABPM诊断。真菌特异性IgG替代沉淀抗体03保留外周血嗜酸性粒细胞≥0.5×10?/L作为核心标准,结合IgE水平可区分ABPA与真菌致敏性重症哮喘(SAFS)。嗜酸性粒细胞计数标准化04儿童患者血清总IgE阈值可放宽至≥200IU/mL,若影像学显示“指套征”或黏液栓,即使IgE未达标也需高度怀疑。儿童诊断特殊考量免疫学指标精细化
影像学与病原学优化HRCT优先推荐:胸部高分辨率CT(HRCT)可清晰显示中心性支气管扩张、高密度黏液栓或游走性浸润影,其中高密度黏液栓为ABPA特征性表现。痰液/灌洗液培养价值:对ABPM诊断,新增2次痰真菌培养阳性或单次支气管肺泡灌洗液培养阳性作为病原学依据,强调重复检测以提高准确性。影像学分型简化:新指南简化分型标准,如仅需满足“中心性支扩+黏液栓”或“游走性浸润影”中的任一项,避免过度依赖复杂影像学表现。
分类系统重构与细化3.
临床分期简化去除无症状期(0期)、恶化期(3期)和糖皮质激素依赖期(5b期),将ABPA分为急性期、恢复期、缓解期、治疗依赖期和进展期5类,更贴合临床实践,避免分期冗余导致的诊疗混乱。取消无效分期患者出现哮喘急性加重症状(咳嗽、咳棕黄色黏液痰、发热等),血清总IgE显著升高(通常1000IU/mL),影像学可见游走性肺部浸润影,需立即启动抗炎治疗。急性期特征此期患者需长期使用激素控制症状,易合并骨质疏松等副作用,建议联用抗真菌药物(如伊曲康唑)以减少激素剂量,并定期监测肺功能及并发症。治疗依赖期管理
血清IgE动态监测急性加重定义为血清总IgE较基线升高≥50%且伴临床/影像恶化,需排除单纯哮喘或支气管扩张感染性加重,强调实验室指标与临床表现的联合评估。治疗策略调整急性加重期需重新启动激素治疗(如泼尼松0.5mg/kg/d),疗程4-6周后逐渐减量,同时评估抗
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