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脑小血管病相关认知功能障碍中国诊疗指南(2025)

一、定义与分型

脑小血管病相关认知功能障碍（CerebralSmallVesselDisease-relatedCognitiveImpairment,CSVD-CI）是由脑小血管结构或功能异常引发的认知损害综合征，核心病理基础为小动脉、微动脉、毛细血管及微静脉的病变（包括玻璃样变、内皮功能障碍、血脑屏障破坏等）。其认知损害需满足以下条件：①存在明确的CSVD神经影像学证据；②认知功能下降超出正常老化范围，影响日常生活能力；③排除阿尔茨海默病（AD）、帕金森病等其他神经系统疾病或全身性疾病导致的认知障碍。

根据认知损害程度及临床进展，CSVD-CI分为两型：

1.血管性轻度认知障碍（VascularMildCognitiveImpairment,vMCI）：认知损害涉及至少1个主要认知域（如执行功能、信息处理速度），未达到痴呆诊断标准，日常生活能力保留；

2.血管性痴呆（VascularDementia,VaD）：认知损害累及≥2个认知域（以执行功能、注意力、工作记忆为主），导致日常生活能力显著下降，符合痴呆诊断标准（参照DSM-5或NINDS-AIREN标准）。

二、流行病学特征

我国CSVD-CI患病率随年龄增长显著升高，60岁以上人群中约15%-20%存在CSVD相关认知损害，80岁以上人群患病率达30%以上。流行病学调查显示，CSVD-CI在我国农村地区发病率略高于城市（可能与危险因素控制率差异相关），男性略多于女性（男女比约1.2:1）。主要危险因素包括：①不可控因素：年龄（每增加10岁，风险升高2-3倍）、遗传（如APOEε4等位基因可能协同加重损害）；②可控因素：高血压（占CSVD-CI病因的60%以上）、2型糖尿病（风险升高1.5-2倍）、高脂血症（LDL-C每升高1mmol/L，风险增加20%）、吸烟（风险升高1.8倍）、慢性肾脏病（eGFR60ml/min·1.73m2时风险增加3倍）及阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA，中重度OSA患者风险升高2.5倍）。

三、病理生理机制

CSVD-CI的核心病理改变为小血管损伤导致的脑微观结构破坏与神经环路功能障碍，具体机制包括：

1.血流动力学异常：穿通动脉玻璃样变或纤维素样坏死导致管腔狭窄，脑血流量（CBF）下降（尤其深部白质区CBF可减少30%-40%），引发慢性低灌注，激活缺氧诱导因子（HIF）通路，促进白质少突胶质细胞凋亡及髓鞘脱失；

2.血脑屏障（BBB）破坏：内皮细胞紧密连接蛋白（如闭合蛋白-5）表达减少，BBB通透性增加，血浆蛋白（如纤维蛋白原）渗漏至脑实质，诱发神经炎症（小胶质细胞活化、IL-6/TNF-α升高）及轴突损伤；

3.微梗死与微出血：小动脉闭塞（直径50-400μm）导致微梗死（直径5mm），主要分布于基底节、丘脑及半卵圆中心；微出血（直径2-5mm）由小血管壁破裂引起（铁沉积于SWI/T2加权像呈低信号），提示血管脆性增加；

4.神经递质系统失调：皮质下白质病变累及胆碱能通路（如前脑基底部至皮层的投射纤维），导致乙酰胆碱合成减少；5-羟色胺能神经元（中缝核至前额叶投射）损伤可加重执行功能障碍及情感异常；

5.脑网络连接中断：默认网络（DMN）、额顶控制网络（FPN）等高级认知网络的白质纤维束（如扣带束、上纵束）完整性破坏（FA值下降≥15%），导致跨脑区信息传递效率降低。

四、临床表现

CSVD-CI的认知损害具有“皮质下型”特征，核心表现为执行功能、信息处理速度及工作记忆障碍，记忆损害相对较轻（与AD的“海马依赖型”记忆障碍不同）。具体症状如下：

（一）认知域损害

-执行功能：计划与组织能力下降（如无法合理安排日常事务）、抽象思维困难（如不能理解谚语或完成分类任务）、反应抑制障碍（如Stroop测试中颜色命名错误率升高≥30%）；

-信息处理速度：简单任务完成时间延长（如数字符号转换测试得分年龄校正正常值的1.5个标准差）、连线测试A/B时间比2.0（正常1.5）；

-工作记忆：短时间内保持与操作信息能力下降（如数字广度逆背≤5位数，正常≥7位数）；

-注意力：持续性注意力减退（如听觉连续操作测试错误率15%），分心性注意力受损（如同时处理两项任务时错误率显著增加）；

-记忆：回忆障碍为主（如逻辑记忆测试延迟回忆得分正常值下限），但再认功能相对保留（与AD的回忆/再认均受损不同）。

（二）非认知症状

约50%患者伴随情感障碍（抑郁、焦虑）、步态异常（小步态、步速减慢0.8m/s）及排尿障碍（尿急、尿频），部分患者出现睡眠障碍（如昼夜节律紊