去顶减压术对不同类型ADPKD进展的疗效及影响机制探究.docx

去顶减压术对不同类型ADPKD进展的疗效及影响机制探究

一、引言

1.1研究背景

多囊肾病（PolycysticKidneyDisease，PKD）是一类常见的遗传性肾脏疾病，主要分为常染色体显性遗传型多囊肾（AutosomalDominantPolycysticKidneyDisease，ADPKD）和常染色体隐性遗传型多囊肾（AutosomalRecessivePolycysticKidneyDisease，ARPKD）。其中，ADPKD更为常见，是导致成人肾衰竭的主要遗传性病因之一，其发病率在1/500到1/1000之间，我国目前约有150-300