高级卫生专业技术资格考试血液病(007)(副高级)应考难点解析.docxVIP

高级卫生专业技术资格考试血液病(007)(副高级)巩固重点

一、总论

1.基本概念

血液系统组成：血液、骨髓、淋巴组织及spleen。

血液成分：红细胞、白细胞（分类及功能）、血小板、血浆。

2.血液生成与调节

骨髓功能：造血干细胞（HSCs）自我更新、多能分化。

促红细胞生成素（EPO）：主要调节红细胞生成。

集落刺激因子（CSF）：调节白细胞生成。

3.血液病学诊断技术

血常规：RBC,WBC,PLT,Hb,Hct。

骨髓穿刺及活检：确诊造血系统疾病。

细胞化学染色：鉴别白血病类型。

二、红细胞疾病

1.红细胞生成障碍性贫血

溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血、药物诱导溶血。

贫血分类：营养性贫血（缺铁、维生素B12缺乏）、骨髓造血障碍。

2.红细胞破坏增加性贫血（溶血性贫血）

经典分类：免疫性、血管内、血管外溶血。

检查方法：直接抗人球蛋白试验（DAT）、酸溶血试验。

3.溶血性贫血治疗

糖皮质激素：自身免疫性溶血治疗首选。

脾切除术：无效时考虑。

三、白细胞疾病

1.白血病

(1)急性白血病（AML/CML）

分类：FAB分型、WHO分型。

关键检查：染色体核型、分子标志物（如BCR-ABL）。

(2)慢性粒细胞白血病（CML）

治疗：伊马替尼、干扰素。

复发机制：激酶型突变。

2.骨髓增殖性肿瘤（MPN）

分类：真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维化（PMF）。

JAK2突变：MPN常见驱动基因。

四、血小板疾病

1.过敏性血小板减少症

机制：自身抗体介导的血小板破坏。

治疗：糖皮质激素、脾切除术。

2.特发性血小板减少性紫癜（ITP）

鉴别诊断：排除其他血小板减少症。

治疗：静脉丙种球蛋白、rituximab。

五、出血性疾病

1.血友病

类型：血友病A（因子Ⅷ缺乏）、血友病B（因子Ⅸ缺乏）。

治疗：替代疗法（浓缩因子）、基因治疗。

2.抗凝物感染（DIC）

临床表现：广泛出血、微循环障碍。

实验室检查：D-二聚体、PT、APTT。

3.血栓性疾病

VK2抑制剂：华法林、达比加群。

抗血小板药物：阿司匹林、氯吡格雷。

六、淋巴系统疾病

1.淋巴瘤

分类：霍奇金淋巴瘤（HL）、非霍奇金淋巴瘤（NHL）。

治疗：CHOP方案、硼替尼。

2.霍奇金淋巴瘤

临床分期：AnnArbor分期系统。

预后因素：年龄、分期、LDH水平。

七、血液系统疾病并发症

感染：粒细胞缺乏、免疫抑制。

贫血：心衰、神经系统症状。

出血：脑出血、消化道出血。

八、血液系统疾病护理

感染防控：粒细胞缺乏时隔离。

输血管理：输血反应及过敏处理。

出血控制：血小板输注及监测。

九、案例分析

疾病识别：临床表现结合实验室检查。

治疗策略：个体化治疗方案制定。

十、最新进展

靶向治疗：BCR-ABL抑制剂。

基因编辑技术：CAR-T细胞治疗急性淋巴细胞白血病。

总结

高级卫生专业技术资格考试血液病(007)(副高级)梳理难点

一、急性白血病与慢性白血病

1.急性白血病的诊断与鉴别诊断

诊断标准：骨髓原始细胞比例明显增高，外周血可见幼稚细胞，形态学、遗传学、分子生物学特征。

鉴别诊断：淋巴瘤、骨髓增生异常综合征（MDS）等。

2.慢性白血病的亚型及其特征

慢性髓系白血病（CML）：Ph染色体阳性，BCR-ABL融合基因阳性，粒细胞增多，原始粒细胞10%。

慢性淋巴细胞白血病（CLL）：累及成熟B淋巴细胞，单克隆B淋巴细胞增多。

鉴别诊断：Fanconi贫血、共济失调-毛细血管扩张症（ATM）等。

二、骨髓增生异常综合征（MDS）

1.MDS分型及临床表现

分型：国际上分为RA、RARS、RAEB、RAEB-T、CMML等类型。

临床表现：乏力、消瘦、感染、出血、肝脾肿大。

2.MDS与急性髓系白血病的转化

转化因素：不良的细胞遗传学改变、高风险的基因突变。

转化标准：骨髓中原始细胞≥20%。

三、淋巴瘤

1.霍奇金淋巴瘤（HL）与非霍奇金淋巴瘤（NHL）的鉴别

HL：“镜影细胞”为典型特征，病变通常逐步发展。

NHL：多中心起源，进展较快，B细胞及T细胞受累。

2.淋巴瘤的临床分期及治疗策略

临床分期：I、II、III、IV期。

治疗策略：放疗、化疗、靶向治疗等综合治疗。

四、再生障碍性贫血（AA）

1.AA的诊断与鉴别诊断

诊断标准：全血细胞减少，骨髓增生减低或重度减低，无肝脾淋巴结肿大。

鉴别诊断：PNH、Fanconi贫血、MDS等。

2.AA的治疗方法

对症治疗：成分输血等。

免疫抑制治疗：抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等。

造血干细胞移植：适合年轻患者及高危患者。

五、特发性血小板减少性紫癜（ITP）

1.ITP的诊断与鉴别诊断

诊断标准：血小板计数100×1