2025拉丁美洲指南：SJS与TEN诊疗PPT课件.pptxVIP

2025拉丁美洲指南：SJS与TEN诊疗精准诊疗，守护生命健康

目录第一章第二章第三章疾病定义与谱系特征流行病学与发病机制诊断标准与流程

目录第四章第五章第六章鉴别诊断要点治疗管理方案并发症防控与预后

疾病定义与谱系特征1.

SJS/TEN连续谱系概念（表皮剥脱面积划分）SJS定义为表皮剥脱面积10%体表面积，SJS/TEN重叠型为10%-30%，TEN为30%，三者构成同一疾病谱的严重程度梯度，表皮剥脱范围与死亡率呈正相关。疾病谱分级标准尽管存在分型差异，但指南建议将三者统称为SJS/TEN进行管理，因其具有相同的病理机制（T细胞介导的角质细胞凋亡）和触发因素（药物过敏反应）。临床统称原则推荐采用Wallace九分法或改良Lund-Browder法精确计算剥脱面积，尤其注意黏膜受累（口腔、眼、生殖器）需单独评估但不计入体表面积百分比。体表面积评估方法

01表皮全层角质形成细胞凋亡（单个细胞坏死）和融合性坏死，伴真表皮分离形成表皮下大疱，真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润但无显著血管炎改变。组织学特征02Fas-FasL通路激活导致caspase级联反应，同时CD8+T细胞通过释放颗粒酶B/穿孔素直接诱导角质细胞死亡，TNF-α/IFN-γ等细胞因子加剧炎症微环境。分子机制03直接免疫荧光（DIF）检测阴性，可与自身免疫性大疱病鉴别；电镜可见凋亡小体及桥粒断裂，但无需常规开展。免疫荧光特点04水疱边缘皮肤活检显示墓碑样表皮坏死（基底层上方裂隙）、卫星细胞坏死（凋亡的角质细胞被淋巴细胞围绕）等特征性改变。诊断金标准核心病理表现（角质细胞凋亡/真表皮分离）

疾病谱系特征：EM→SJS→TEN呈皮损加重、黏膜受累递增趋势，死亡率与表皮剥脱面积正相关。核心鉴别要点：靶形损害形态（典型/不典型）和表皮松解范围是区分EM/SJS/TEN的关键依据。诱因差异显著：EM多由HSV感染触发，SJS/TEN80%与药物相关，别嘌醇风险最高。黏膜受累预警：口腔/眼结膜广泛糜烂是SJS/TEN标志，需警惕角膜穿孔和败血症风险。实验室特征：淋巴细胞减少+转氨酶升高提示全身炎症反应，与内脏损伤程度相关。治疗窗口期：发病48小时内停用可疑药物可降低TEN死亡率达30%。疾病类型皮损特征黏膜受累程度死亡率常见诱因多形红斑(EM)典型靶形损害轻度1%感染（如HSV）SJS不典型靶形损害+水疱重度1%-5%药物（卡马西平等）TEN大面积表皮坏死松解极重度25%-35%药物（别嘌醇等）重症EM泛发靶形损害+局部水疱中度1%-3%感染/药物混合1922年首次报道至现代分类演变

流行病学与发病机制2.

HIV感染者高风险在拉丁美洲地区，HIV感染者发生SJS/TEN的风险是普通人群的100倍左右，这与免疫系统受损导致药物代谢异常和T细胞过度激活密切相关。老年人群易感性70岁以上老年患者因多重用药和基础疾病（如肝硬化、转移性癌症）导致并发症风险显著增加，死亡率可达30-40%。特定药物暴露抗癫痫药（卡马西平）、抗生素（磺胺类）和抗痛风药（别嘌呤醇）是拉丁美洲最常见的诱发药物，占报告病例的60%以上。010203拉丁美洲发病率与高危人群（HIV感染者风险）

延迟性超敏反应90%病例在用药后4-28天发病，提示药物半抗原需经抗原提呈细胞加工后才能触发特异性免疫应答。免疫原性药物代谢药物或其活性代谢产物与皮肤角质形成细胞表面的MHCI类分子结合，形成新抗原复合物，激活CD8+T细胞介导的细胞毒性反应。细胞凋亡级联反应活化的T细胞通过Fas/FasL通路释放穿孔素、颗粒酶及TNF-α等细胞因子，导致表皮细胞大规模凋亡和坏死松解。炎症介质风暴IL-15等促炎因子水平与疾病严重程度正相关，可驱动自然杀伤细胞（NK细胞）参与表皮损伤扩大化。药物诱发机制（90%病例与常见致敏药物）

HLA-B1502强关联携带该等位基因的拉丁美洲人群使用卡马西平时发生SJS/TEN的风险增加500倍，尤其在梅斯蒂索混血人群中检出率高达15%。HLA-B5801预警别嘌呤醇诱发重症药疹患者中该基因阳性率达80%，建议用药前进行基因筛查，阳性者禁用相关药物。家族聚集倾向一级亲属有SJS/TEN病史者的发病风险增加3-5倍，提示特定HLA单倍型可通过遗传传递易感性。HLA基因多态性的关键作用（如B1502/B5801）

诊断标准与流程3.

要点三药物暴露史明确90%以上病例与特定药物（如抗癫痫药、抗生素、非甾体抗炎药）相关，潜伏期通常为5-28天，停药后症状仍可能进展。要点一要点二前驱症状非特异性早期表现为乏力、发热（38℃）、眼部灼烧感或皮肤触痛，易误诊为流感或病毒感染，需高度警惕用药史。黏膜受累预警口腔、生殖器等黏膜瘙痒或疼痛常早于皮损出现，是疾病进展为重症的重要标志。要点三临床表现与前驱症状（5-28