GBS分型精品课件.pptVIP

ataxicGBS活检：表明主要变性部位是Clarkescolumn（一组神经元，位于脊髓灰质内侧第6层，位于后角下方）fibresystem（脊髓小脑通路一段），而无小脑损伤。提示小脑性共济失调是脊髓小脑束传入纤维受损引起。AAN治疗无确定的治疗方案有随机对照实验表明，IVIG和血浆置换对于GBS的有效性已确认，所以其中任何一种对AAN可能提供有效的治疗然而，无随机对照实验对FS的治疗有效性进行评估IVIGefficacywasunclear。补体激活是一个重要的神经损伤机制，IVIG的确有抗补体激活作用。BothAANandFSpatientsappearedtohavemadegoodrecoveries.InconclusionataxicGBS和acutesensoryataxicneuropathy形成一个连续的系列，都包含在AAN中AANisanincompleteformofFS.AANpatients与FS相比较更常见IgGanti-GD1b抗体，少见IgGanti-GQ1b抗体，这种检测方法可以从FS中区分出AAN。inAANpatients，建议检测bothanti-GD1band-GQ1b抗体，因为70%病人会携带其中一种。谢谢观赏WPSOfficeMakePresentationmuchmorefun@WPS官方微博@kingsoftwpsAtaxicGuillain-Barrésyndrome2014.05.22Backgroundfirstdescribedin1916(GuillainG,1916)andisapproachingits100thanniversaryEpidemiology年度发病率：1.2–2.3per100,000Menslightlymoreoftenaffectedthanwomen.theincidenceincreasesinolderage大多数情况下GBS在感染后出现,mostlygastrointestinalorupperrespiratorytractinfection；最常见的病原是空肠弯曲菌.Symptomsintypicalcases首先出现的症状是肢端的疼痛,麻木,感觉异常或无力主要特点：快速进展的双侧、相对对称的肢体无力，在4周内达到高峰，腱反射减弱或消失呼吸肌常受累，且25%病人需要人工通气颅神经,包括面神经、球部神经、动眼神经常受累自主神经功能障碍(心律失常、高血压或低血压、虚汗、胃肠蠕动障碍等)：约2/3病人出现Urinaryretention（尿潴留）andconstipation（便秘）areunusualattheonsetofthediseasebutcommonlydevelopatthenadirofthedisease.DiagnosisClassification1995年Hughes依据神经电生理和组织病理特征的不同，将GBS分为4种类型急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）急性运动轴索性神经病（AMAN）急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）Miller-Fisher综合征（MFS）：5%，三联征：眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失除此之外，vanderMeche等根据病变神经纤维类型和病理特征把GBS分为5类：急性运动脱髓鞘神经病（AMDN）rarevariantsoftheGBSspectrumMiller-Fisher综合征Bickerstaffbrainstemencephalitis（以颅神经受损为首发表现，进展至脑干脑炎、咽-颈-肱型、纯感觉型）ataxicGBS等共济失调型GBSAtaxicGBS严重的小脑型共济失调：attheonsetofGuillain-Barrésyndrome无眼肌麻痹或严重本体感觉缺失远端感觉异常、腱反射消失、CSF蛋白细胞分离和sensoryneuropathy提示这种病是GBS的变异型大多数病人有一些无力症状，并且病情可能进展为典型GBS,于是共济失调是不明确的（whereupontheataxiaisobscured）然而，有报道：一位病人：acuteataxia、areflexia，无眼肌麻痹、无肢体无力、无基本感觉消失。急性期：血清有高滴度anti-GQ1b抗体（IgG），这是MFS血清学标