非骨化性纤维瘤的影像学诊断;讲述内容;NOF又名非成骨性纤维瘤或干骺端纤维缺陷,好发于10~20青少年,是一种较少见的良性成纤维细胞性肿瘤,其发病率约占肿瘤总数的0.81%,占良性肿瘤的1.45%,男女之比约为1.38:1
;NOF病因不清,不少病例是由局限性纤维骨皮质缺损发展而来,纤维骨皮质缺损如不自行消失,膨入髓腔,则可成为NOF。此病发病缓慢,多见于下肢,股骨和胫骨,其次为肱骨和颌骨,上肢和短扁骨比较少;多位于干骺端,但不侵及骨骺线,或者近于骨干侧
;NOF起源于成熟的骨髓结缔组织,由少量胶原纤维、巨噬细胞组成,无骨组织
肉眼观:肿瘤边界清晰、偏位性,质坚实或有韧性,切面呈黄色或暗棕色
微镜观:组织学特征为梭形的
纤维母细胞性增生,呈漩涡状或
席纹状;NOF一般无临床症状,多在检查外伤、骨折等其他疾病时无意中发现,也有以局部隐痛为症状而就诊;少数在患病部位可形成痛或不痛的骨性硬块,个别严重病例可导致病骨弯曲变形或发生病理性骨折;有学者依据病变的起源、发生部位、生长扩展方式及鉴别诊断等多方面的因素,将非骨化纤维瘤X线表现分为皮质型(偏心型)及髓腔型(中心型);皮质型(偏心型);左股骨颈不规则形骨质破坏区,境界清楚,边缘硬化;皮质型;髓腔型(中心型);女,11岁,左上臂外伤后肿痛一周;CT表现;右侧股骨下段干骺端内侧皮质骨质破坏,境界清楚,外缘皮质不连续,内缘略硬化;左股骨颈不规则形骨质破坏区,境界清楚,内有分隔和骨嵴,边缘硬化;在T1WI呈低信号,在T2WI信号增高不明显,或呈不均匀增高
病灶小于2cm时信号均匀,但大于2.5cm时变的不均匀
病变与髓腔之间有低信号带,代表骨硬化带
其中高信号区代表泡沫细胞和多核巨细胞部分
;病灶T1WI呈等低信号,T2WI呈不均匀高信号。周边软组织内可见带状异常高信号。;
;具有典型X线表现的NOF诊断无困难。
但X线表现不典型(特别是髓腔型)需与其它疾病鉴别,如纤维性骨皮质缺损、骨巨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨化性纤维瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等。;骨巨细胞瘤;骨巨细胞瘤;多房型骨囊肿;右肱骨上端膨胀性囊性病灶;骨样骨瘤;左股骨下端见片??低密度灶,境界清楚;骨肉瘤;纤维骨皮质缺损;男,13岁,下蹲时腿痛;谢谢大家!
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