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中国长QT综合征诊疗指南（2025版）

长QT综合征（LongQTSyndrome，LQTS）是一种以心电图QT间期延长、T/U波形态异常为特征的遗传性心律失常疾病，本质为心肌细胞离子通道功能障碍，易引发尖端扭转型室性心动过速（TdP）、心室颤动（VF），甚至心源性猝死（SCD）。我国人群患病率约为1/2000，以儿童及青少年高发，部分患者因早期症状不典型或漏诊导致不良结局。本指南基于国内多中心临床数据、国际最新研究进展及循证医学证据，系统规范LQTS的分型、诊断、危险分层及个体化干预策略。

一、疾病分型与分子机制

LQTS按致病基因及离子通道异常分为13种亚型（LQT1-LQT13