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自身免疫疾病的康复与管理

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01

自身免疫疾病概述

02

诊断与评估

03

治疗原则与方法

04

康复管理策略

05

并发症预防与长期管理

06

患者教育与心理支持

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自身免疫疾病概述

定义与分类

免疫系统异常攻击

自身免疫疾病是免疫系统错误识别自身组织为外来抗原，产生抗体或致敏淋巴细胞攻击健康器官或系统，导致慢性炎症和组织损伤。

器官特异性疾病

病变局限于单一器官或组织，如桥本甲状腺炎（甲状腺）、1型糖尿病（胰岛β细胞）、重症肌无力（神经肌肉接头）。

系统性疾病

免疫复合物广泛沉积引发多系统损害，如系统性红斑狼疮（皮肤、肾脏、血液等）、类风湿关节炎（关节为主，伴全身症状）。

发病机制

胸腺功能异常或调节性T细胞缺陷导致自身反应性淋巴细胞未被清除，如系统性红斑狼疮中抗核抗体攻击DNA。

特定基因（如HLA-DR4与类风湿关节炎关联）增加患病风险，但需环境因素触发。

病原体（如链球菌）抗原与人体组织相似，交叉反应诱发风湿热或肾小球肾炎。

紫外线（诱发狼疮）、病毒感染（EB病毒与多发性硬化症）、化学物质（硅尘致硬皮病）等激活异常免疫应答。

遗传易感性

免疫耐受破坏

分子模拟

环境诱因

常见疾病类型

系统性红斑狼疮

以抗核抗体为标志，累及皮肤（蝶形红斑）、肾脏（狼疮肾炎）、关节及神经系统，女性高发。

类风湿因子阳性，慢性滑膜炎导致关节畸形，可伴肺纤维化和血管炎。

胰岛β细胞被自身免疫破坏，依赖胰岛素治疗，常与甲状腺自身免疫病共病。

类风湿关节炎

1型糖尿病

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诊断与评估

临床表现

肌肉骨骼症状

关节持续性肿痛伴晨僵（类风湿关节炎）、肌肉无力或萎缩（多发性肌炎），以及脊柱强直（强直性脊柱炎）是常见表现。

神经精神症状

部分患者出现认知障碍（记忆力下降、定向力丧失）、精神行为异常（幻觉、躁狂或抑郁）及癫痫发作（全身抽搐或局部肢体抽搐），需警惕自身免疫性脑炎。

多系统受累

自身免疫疾病常表现为多器官系统受累，典型症状包括发热、面部红斑（如蝶形红斑）、关节痛、脱发及口腔溃疡，严重时可累及肾脏、血液系统或神经系统。

实验室检查

抗核抗体（ANA）

作为筛查系统性红斑狼疮（SLE）的基础指标，间接免疫荧光法检测阳性可能提示SLE或干燥综合征，但需结合临床判断。

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特异性抗体检测

抗双链DNA抗体（SLE特异性高，与肾脏损害相关）、抗SSA/SSB抗体（干燥综合征标志物）及类风湿因子（类风湿关节炎）对分型诊断至关重要。

炎症标志物

C反应蛋白（CRP）和血沉（ESR）升高提示疾病活动期，辅助评估病情严重程度。

血细胞分析

白细胞减少、血小板减少或全血细胞减少（SLE常见），需警惕血液系统受累。

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影像学诊断

关节影像学

X线或MRI可显示类风湿关节炎的关节面侵蚀、强直性脊柱炎的骶髂关节炎，早期干预可延缓骨质破坏。

用于评估肺间质病变（干燥综合征）或胸腔积液（SLE并发症），高分辨率CT对早期肺纤维化敏感。

自身免疫性脑炎患者可能出现脑实质异常信号，MRI结合脑脊液检查可鉴别感染或肿瘤性病变。

胸部CT

脑部MRI

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治疗原则与方法

药物治疗

如泼尼松、甲泼尼龙等，通过抑制免疫反应减轻炎症，适用于系统性红斑狼疮急性期，需监测骨质疏松、血糖升高等副作用，长期使用需逐步减量以避免肾上腺功能抑制。

糖皮质激素应用

甲氨蝶呤、环孢素等通过调节异常免疫应答控制疾病进展，适用于类风湿关节炎等，用药期间须定期检查肝肾功能及血常规，防范骨髓抑制和肝毒性风险。

免疫抑制剂选择

肿瘤坏死因子抑制剂（如阿达木单抗）精准阻断致病因子，用于传统治疗无效的中重度病例，治疗前需筛查结核和乙肝，输注过程需警惕过敏反应。

生物制剂干预

通过体外循环清除血液中的异常抗体和免疫复合物，适用于重症肌无力危象等急重症，每次置换2000-3000毫升血浆，需在监护下防范低血压或电解质紊乱。

血浆置换技术

布洛芬、塞来昔布等缓解关节肿痛症状，作为辅助用药需注意胃肠黏膜保护，长期大量使用可能引发肝肾损伤或消化道出血。

非甾体抗炎药辅助

异基因造血干细胞移植可重建正常免疫系统，用于难治性系统性硬化症，预处理阶段大剂量化疗存在感染和出血高风险，移植后需长期服用抗排异药物。

干细胞移植重建

西药控制急性炎症同时，配合中药调理体质（如祛风散寒、补益肝肾），针灸疏通经络，减少激素依赖并降低复发率。

中西医结合策略

免疫调节治疗

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靶向治疗

细胞因子抑制剂

如白细胞介素-6受体拮抗剂托珠单抗，特异性阻断促炎因子信号通路，显著改善类风湿关节炎患者关节侵蚀，需监测中性粒细胞减少和感染风险。

利妥昔单抗靶向清除CD20阳性B细胞，适用于抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎，可能引发低丙种球蛋白血症，需补充免疫球蛋白预防感染。

针对补体C5的依库珠单抗