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汇报人：XXXXXX自身免疫性疾病的常见病理与治疗

目录02常见病理表现01自身免疫性疾病概述03诊断方法04治疗原则与方案05特殊人群管理06预后与随访

01自身免疫性疾病概述Part

定义与发病机制Th17/Treg失衡Th17细胞（促炎）过度活跃与Treg细胞（免疫抑制）功能缺陷是核心机制，TAZ转录因子通过调控RORγt和Foxp3表达加剧这一失衡，促进疾病进展。交叉免疫反应病原体抗原与自身抗原结构相似（如链球菌M蛋白与心肌抗原），引发抗体错误攻击自身组织，典型例子包括风湿性心脏病和1型糖尿病。免疫耐受失效正常情况下，免疫系统通过中枢和外周耐受机制避免攻击自身组织，但遗传缺陷（如HLA基因异常）或环境因素（如病毒感染）可破坏耐受，导致自身反应性T/B细胞活化。

主要分类与亚型多器官受累，包括类风湿关节炎（对称性关节滑膜炎）、系统性红斑狼疮（抗核抗体攻击皮肤/肾脏/神经系统）。免疫攻击集中于单一器官，如1型糖尿病（胰岛β细胞破坏）、桥本甲状腺炎（甲状腺功能减退）。以血管壁炎症为特征，如结节性多动脉炎（中等动脉狭窄导致肾/心损伤）。多发性硬化症因髓鞘受损导致运动/感觉障碍。器官特异性疾病系统性自身免疫病血管炎性疾病神经系统自身免疫病

性别差异系统性红斑狼疮女性占比90%，而强直性脊柱炎男性更常见。流行病学特征年龄分布类风湿关节炎高发于40-60岁，1型糖尿病多在儿童期发病。地域特点北欧人群多发性硬化症发病率显著高于东亚，可能与维生素D水平或遗传背景相关。213

02常见病理表现Part

免疫复合物沉积患者体内产生大量自身抗体，与抗原结合形成免疫复合物沉积在皮肤、肾脏等组织中，激活补体系统引发炎症反应，导致多系统损害。特征性皮肤损害典型表现为面部蝶形红斑和盘状红斑，病理可见表皮萎缩、基底细胞液化变性及真皮浅层淋巴细胞浸润，常伴光敏感和脱发。血管炎表现小动脉、小静脉和毛细血管出现血管壁炎症细胞浸润和内皮损伤，导致血管通透性增加、血栓形成和组织缺血，累及皮肤、肾脏等多个器官。肾脏病理改变狼疮性肾炎表现为免疫复合物沉积、基底膜增厚及细胞增生，病理分型包括系膜增生型、弥漫增生型等，可导致蛋白尿和肾功能损害。系统性红斑狼疮病理

类风湿关节炎病理滑膜增生异常核心病理改变为滑膜组织异常增生形成血管翳，早期表现为淋巴细胞和浆细胞浸润，后期导致纤维化和骨性强直。关节破坏机制肿瘤坏死因子α、白细胞介素6等促炎细胞因子过度分泌，加速关节软骨和骨组织侵蚀，最终导致关节畸形和功能丧失。多系统受累除关节病变外，可能出现肺间质纤维化、类风湿结节、干燥综合征等全身表现，与自身抗体介导的免疫损伤相关。

干燥综合征病理淋巴瘤风险长期慢性炎症刺激使患者淋巴瘤发生率显著增高，需定期监测腮腺肿大和淋巴结变化等预警信号。系统扩展表现可累及呼吸系统（间质性肺病）、肾脏（肾小管酸中毒）、神经系统（周围神经病变）等多个器官系统。外分泌腺损伤以唾液腺和泪腺为主的淋巴细胞浸润，导致腺体结构破坏和分泌功能减退，表现为口干、眼干等典型症状。自身抗体产生患者体内存在抗SSA/Ro和抗SSB/La抗体，这些抗体参与腺体上皮细胞的免疫损伤过程，是诊断的重要标志。3412

03诊断方法Part

实验室检查指标作为系统性红斑狼疮等结缔组织病的筛查基础，抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等特异性指标对疾病分型具有关键意义，高滴度阳性结果结合临床表现可提高诊断准确性。抗核抗体谱检测补体C3、C4水平降低常见于系统性红斑狼疮活动期，反映免疫复合物沉积导致的消耗，动态监测可评估疾病活动度及治疗效果。补体系统分析血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）是非特异性炎症指标，用于判断疾病活动性，CRP在感染时升高更显著，而ESR持续增快可能提示慢性炎症或自身免疫病进展。炎症标志物检测

影像学技术可直观显示自身免疫病导致的器官结构损伤，辅助定位病变范围及评估严重程度，为治疗方案制定提供客观依据。高频超声能早期发现类风湿关节炎的滑膜增生和骨侵蚀，MRI对软组织病变（如肌腱炎、骨髓水肿）的灵敏度更高，适用于疾病早期诊断。关节超声与MRI用于评估间质性肺病（如系统性硬化症相关肺纤维化）和肺动脉高压，薄层CT可识别特征性网格影或蜂窝肺改变。胸部CT检查监测原发性胆汁性胆管炎患者的肝脾肿大或门静脉高压，同时评估干燥综合征患者的唾液腺结构异常。腹部超声影像学诊断

病理活检盘状红斑狼疮患者皮肤活检可见基底膜带免疫球蛋白沉积，直接免疫荧光显示“狼疮带”现象，有助于鉴别其他皮肤病变。口腔黏膜活检是干燥综合征的诊断标准之一，通过检测淋巴细胞浸润灶（≥1个/4mm2）确认唾液腺损伤。狼疮性肾炎分型依赖肾活检病理，如Ⅲ型（局灶增生性）或Ⅳ型（弥漫增生性）提示需强化免疫抑制治疗。免疫荧光显示“满堂亮”现象（IgG、IgM、IgA、C3、C1q