川崎病合并巨噬细胞活化综合征研究进展2026.pdf

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川崎病合并巨噬细胞活化综合征研究进展2026

巨噬细胞活化综合征(MAS)是川崎病(KD)罕见、急进、高致死性并

发症,属继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)谱系,以失控性

免疫活化、细胞因子风暴、多器官衰竭为核心特征。从流行病学、发病

机制、早期识别、诊断、治疗及预后展开综述

一、流行病学

-发生率全球报道为0.9%-1.9%,东亚人群约0.9%,欧美约1.1%-

1.9%o

-人群特征多见于年长儿童、男性;常发生于KD急性期(1-2周),

少数见于亚急性/恢复期。

-预后病死率6%-10%;合并MA

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