川崎病合并巨噬细胞活化综合征研究进展2026
巨噬细胞活化综合征(MAS)是川崎病(KD)罕见、急进、高致死性并
发症,属继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)谱系,以失控性
免疫活化、细胞因子风暴、多器官衰竭为核心特征。从流行病学、发病
机制、早期识别、诊断、治疗及预后展开综述
一、流行病学
-发生率全球报道为0.9%-1.9%,东亚人群约0.9%,欧美约1.1%-
1.9%o
-人群特征多见于年长儿童、男性;常发生于KD急性期(1-2周),
少数见于亚急性/恢复期。
-预后病死率6%-10%;合并MA
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