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特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和

治疗中国专家共识

特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathy，

IIM），简称肌炎（myositis），是一组以四肢近端肌肉受

累和慢性炎症为突出表现的异质性疾病。目前IIM分为：皮

肌炎（dermatomyositis，DM）、抗合成酶抗体综合征

（antisynthetasesyndrome，ASS）、包涵体肌炎（inclusion

bodymyositis，IBM）、免疫介导坏死性肌炎

（Immune-mediatednecrotizingmyopathy，IMNM）和多发

性肌炎（polymyositis，PM）。其中DM和ASS更为常见，

以往研究中的PM包括了现在分类中的ASS和IMNM。IIM可

累及皮肤、肺脏、关节和心脏等多个系统及器官，而间质性

肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是IIM累及肺

脏的最常见临床表现。特发性炎性肌病相关间质性肺疾病

（idiopathicinflammatorymyopathy-associated

interstitiallungdisease，IIM-ILD）是IIM患者致残和