抗合成酶综合征诊疗规范.ppt

药物治疗方案08糖皮质激素使用规范初始大剂量冲击急性期首选泼尼松60-100mg/d或等效甲泼尼龙，快速抑制免疫炎症反应，改善肌无力和间质性肺炎症状。需密切监测血糖、血压及感染风险。01阶梯式减量原则症状控制后每1-2周减量10%-20%，减至30mg/d时改为每2-4周减5mg，避免疾病反跳。长期维持量通常为5-10mg/d。冲击治疗适应症对重症患者（如快速进展性肺纤维化）可采用甲泼尼龙500-1000mg/d静脉冲击3-5天，后续过渡至口服制剂。副作用管理需预防骨质疏松（补充钙剂/维生素D）、胃肠道出血（质子泵抑制剂）及机会性感染（定期筛查结核/真菌）。0203