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中国肾病综合征诊疗指南（2025版）

肾病综合征（NephroticSyndrome,NS）是一组以大量蛋白尿（尿蛋白定量＞3.5g/24h）、低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）为核心特征，伴随水肿、高脂血症及相关并发症的临床症候群。其病因复杂，可分为原发性（肾小球本身病变）与继发性（全身系统性疾病累及肾脏）两大类。2025版诊疗指南基于近年循证医学进展及国内临床实践特点，对NS的诊断、评估、治疗及随访策略进行系统优化，强调个体化、精准化与全病程管理。

一、诊断与鉴别诊断

NS的临床诊断需严格遵循“三步法”：首先确认大量蛋白尿及低白蛋白血症的核心指标；其次通过详细病史、实验室检查及影像学评估排除继发性因素；最后结合肾活检病理明确原发性肾小球病类型。

（一）核心诊断指标

1.大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量≥3.5g（儿童需按体表面积校正，通常＞50mg/kg·d）；随机尿蛋白/肌酐比值（UPCR）≥3.5g/g（或≥3.0g/mmol）可替代24小时尿蛋白定量，尤其适用于门诊快速评估。

2.低白蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L，需排除肝脏疾病、蛋白丢失性肠病等非肾性因素导致的低蛋白血症。

3.伴随表现：水肿（可表现为眼睑、下肢凹陷性水肿，严重者伴腹腔、胸腔积液）、高脂血症（以总胆固醇、低密度脂蛋白升高为主）为常见特征，但非诊断必需条件。

（二）继发性因素筛查

所有初诊NS患者均需常规进行继发性病因排查，重点关注以下方面：

-感染相关：乙肝病毒（HBV）抗原/抗体、丙肝病毒（HCV）RNA检测（国内HBV相关性膜性肾病占继发性NS的10%-15%）；

-自身免疫性疾病：抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（ds-DNA）、抗磷脂抗体、补体C3/C4（狼疮性肾炎为年轻女性NS的重要病因）；

-代谢性疾病：空腹血糖、糖化血红蛋白（HbA1c）（糖尿病肾病多见于病程＞10年的2型糖尿病患者，早期以微量白蛋白尿为特征，进展至NS时多合并糖尿病视网膜病变）；

-肿瘤相关：血清肿瘤标志物（如CA125、CEA、PSA）、胸部CT（实体瘤或血液系统肿瘤可通过副肿瘤综合征引发NS，老年患者需重点排查）；

-药物/毒物：详细询问近期用药史（如金制剂、青霉胺、非甾体抗炎药）及职业暴露史（如重金属）。

（三）肾活检指征与病理分型

肾活检是明确原发性NS病理类型的金标准，推荐以下情况尽早实施：

-成人初发NS（儿童微小病变占比＞80%，可先经验性激素治疗，无效或复发时再活检）；

-激素抵抗（足量激素治疗8-12周尿蛋白未转阴）或频繁复发（6个月内复发≥2次或1年内≥3次）；

-伴血尿（尿红细胞＞5个/HP）、高血压、肾功能不全（血肌酐升高）；

-怀疑继发性NS但筛查未明确病因者。

原发性NS常见病理类型及特征：

-微小病变肾病（MCD）：光镜下肾小球基本正常，电镜见足突广泛融合，占儿童NS的70%-90%，成人约20%-30%；

-膜性肾病（MN）：光镜下肾小球基底膜弥漫增厚，免疫荧光显示IgG沿毛细血管壁颗粒状沉积，电镜见基底膜上皮下电子致密物，占成人原发性NS的30%-40%；

-局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：部分肾小球节段性硬化及足细胞损伤，分为经典型、门周型、细胞型等亚型，激素反应性差，易进展为肾衰竭；

-系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）：系膜细胞及基质增生，免疫荧光分为IgA肾病（IgA沉积为主）与非IgA肾病（IgG/IgM沉积），国内IgA肾病占原发性肾小球病的40%-50%；

-膜增生性肾小球肾炎（MPGN）：系膜细胞增生伴基底膜双轨征，常伴补体C3降低，预后较差。

二、病情评估与分层管理

NS的病情评估需结合临床指标、病理类型及并发症风险，以制定个体化治疗策略。

（一）临床指标评估

-蛋白尿程度：尿蛋白定量＞8g/24h提示肾小球损伤严重，进展风险高；

-肾功能：血肌酐（Scr）、估算肾小球滤过率（eGFR）评估肾功能损伤阶段（KDIGO分期G1-G5）；

-白蛋白水平：血浆白蛋白＜20g/L时，血栓、感染风险显著增加；

-血脂：总胆固醇＞7.2mmol/L或LDL-C＞4.9mmol/L需积极降脂治疗。

（二）病理风险分层

-低风险组：MCD（初发、激素敏感）、轻度MsPGN（系膜增生＜50%）；

-中风险组：特发性MN（PLA2R抗体阳性但滴度＜50RU/mL）、FSGS（门周型）；

-高风险组：FSGS（细胞型/顶端型）、MPGN、MN（PLA2R抗体滴度＞200RU/mL或伴肾功能不全）。

（三）并发症评估