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中国间质性肺病诊疗指南（2025版）

间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是一组以肺泡壁、肺泡腔、肺间质及细支气管为主要累及部位的异质性疾病群，涉及200余种具体疾病。其核心病理特征为肺间质炎症和/或纤维化，临床表现以进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍及低氧血症为主要特征。近年来，随着高分辨率CT（HRCT）、多学科讨论（MDT）模式及生物标志物检测技术的发展，ILD的诊疗体系已从经验性诊断向精准化、个体化方向转型。结合我国流行病学特点、临床实践需求及最新循证医学证据，本指南围绕ILD的分类、诊断、治疗及全程管理提出规范建议。

一、分类体系与流行病学特征

ILD的分类需兼顾病因学、病理学及影像学特征。根据2025年更新的国际共识并结合国内研究，我国ILD分类框架可归纳为以下5大类：

（一）已知病因的ILD

占国内ILD病例的30%-40%，以环境/职业暴露相关ILD（如尘肺病、过敏性肺炎）、药物/治疗相关ILD（如胺碘酮、生物制剂诱发）及结缔组织病相关ILD（CTD-ILD，如系统性硬化症、类风湿关节炎合并ILD）为主要亚型。其中，尘肺病仍是我国职业性ILD的首要类型，多见于采矿、建筑行业从业者；CTD-ILD在结缔组织病患者中的发生率可达25%-40%，以系统性硬化症（SSc）合并ILD最为常见（发生率约60%-80%）。

（二）特发