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- 2026-03-08 发布于四川
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中国霍奇金淋巴瘤诊疗指南(2025年版)
霍奇金淋巴瘤(HL)是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,以经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)为主,约占95%,结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)占5%。中国HL发病率约为0.6-1.0/10万,低于欧美国家(2-3/10万),但近年呈现缓慢上升趋势,好发于15-35岁青年及55岁以上老年人群,男性略多于女性。我国cHL中结节硬化型(NSHL)占比最高(约70%),混合细胞型(MCHL)次之(约20%),淋巴细胞丰富型(LRCHL)和淋巴细胞消减型(LDCHL)较少见;NLPHL以男性多见,多表现为局限性淋巴结肿大,生物学行为相对惰性。
一、病理诊断与分子特征
病理诊断是HL诊疗的核心依据,需结合组织形态学、免疫组化及分子检测综合判断。
1.组织形态学:cHL特征性表现为背景中大量炎症细胞(淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞等)浸润,散在或成簇分布经典Reed-Sternberg细胞(RS细胞)及其变异型(如陷窝细胞);NLPHL则以“爆米花样”LH细胞为特征,背景以小淋巴细胞为主,缺乏嗜酸性粒细胞及中性粒细胞。
2.免疫组化:cHLRS细胞表达CD30(+)、CD15(约70%+)、PAX5(弱+)、MUM1(+),不表达CD20(-)、CD79a(-);NLPHLLH细胞表达CD20(+)、CD79a(+)、BCL6(
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