风湿免疫病肺部损害诊疗规范.ppt

初始治疗策略急性加重的CTD-ILD需静脉甲强龙500-1000mg/日冲击3天，后续泼尼松0.5-1mg/kg/d逐渐减量，联合环磷酰胺750mg/m2每月静脉输注。维持期方案靶向治疗选择糖皮质激素与免疫抑制剂应用霉酚酸酯（1.5-2g/日）或硫唑嘌呤（2-2.5mg/kg/d）适用于进展性纤维化型ILD，需定期监测淋巴细胞计数（维持500/μL）和肝肾功能。托珠单抗用于IL-6升高的RA-ILD，利妥昔单抗适用于抗合成酶抗体阳性肌炎相关ILD，尼达尼布可用于SSc-ILD的纤维化进展控制。肺动脉高压（PAH）管理策略08PAH的早期筛查与诊断对系统性硬化症、混合性结缔组